【1.1病例读片】胃淋巴浆细胞性淋巴瘤

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　　性别：男

　　临床表现为反流症状。患者无呕血、发热、盗汗、寒战或体重减轻。患者过去无明显的医疗史，但有前列腺癌（父亲）和乳腺癌（母亲）家族史。实验室检查白细胞计数为6.2×103/dl，血红蛋白15.2g/dl，血小板计数为228×103/dl，血清钠140mmol/L,钾4.2mmol/L，肌酸酐0.79mg/dl，评估的GFR 91ml/min，钙2.36mmol/L，总胆红素0.8mg/dl，ALP 97 mg/dl，总蛋白6.9g/dl，白蛋白4.6g/dl，LDH 174 U/L。血浆粘滞性正常。HBV。HCV、HIV均阴性。
　　CT检查发现一个食管裂孔疝和一个肿瘤性胃病变伴淋巴结肿大。EUS检查显示一个大的溃疡型病变从鳞柱交界处向近端胃延伸。镜下检查显示黏膜下浆细胞、淋巴浆细胞样细胞、小淋巴细胞和组织细胞浸润。免疫组化上，这些细胞表达CD20、PAX5、CD79a和IgM，lambda轻链限制性，而不表达CD3、cyclinD1、IgG、IgA和IgD。MIB-1标记指数低（<5%）。FISH检测无IGH-MALT或BIRC3(API2)-MALT重排。

　　病理诊断：胃淋巴浆细胞性淋巴瘤
　　讨论：淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）是B细胞性淋巴瘤的一种罕见类型，占血液系统恶性肿瘤不足1%。流行病学研究显示亚洲人群LPL的发病率明显高于美国（近10倍高）。LPL通常累及老年人（中位年龄65岁），男性为主。LPL发生显示有种族差异，大多数病例为白种人。
　　虽然LPL的发病机制还没有完全阐明，但以前报道提示基因改变和慢性病毒感染（如HIV和HCV）是LPL的危险因素。许多LPL病例中，骨髓浸润与血清单克隆IgM过度分泌密切相关，这种组合被称为Waldenstrom’s 巨球蛋白血症（WM）。根据2008年WHO分类这是LPL的一种独特亚型。LPL最常累及骨髓，其次为淋巴结和脾脏，肺或胃肠道系统较少见。大多数病人或者有症状或贫血。
　　LPL累及胃肠道虽然是继发于广泛的淋巴结病变，但原发性胃肠道淋巴结是一种罕见的恶性肿瘤，占所有胃肠道肿瘤不足4%。原发性胃肠道淋巴瘤的诊断通常符合由Dawson提出的5个标准：1）无触及的淋巴结肿大；2）无纵膈淋巴结肿大；3）正常白细胞计数；4）病变主要局限于肠道，淋巴结累及仅在局部；5）无肝脏和脾脏病变。
　　组织学上，这个部位低级别淋巴瘤伴浆细胞分化的鉴别诊断主要排除结外黏膜相关性边缘区淋巴瘤。形态学上，该病变表现为淋巴上皮病变，大的中心细胞/单核细胞样淋巴细胞浸润混杂浆细胞。采用CD21/CD23染色可清晰显示滤泡树突网。
　　6q21缺失是WM病人一种常见的基因组事件，这提示MYD88在LPL的演进中发挥重要作用。研究发现MYD88 L265P突变在LPL/WM中具有很高的发生率（80-100%）。本例由于组织较小而未能检出MYD88基因突变。