【2.10病例读片】原发性皮肤非典型梭形细胞脂肪瘤性肿瘤

为止

年龄：74岁
性别：男性
一般病史：
患者男性，74岁，右侧胸部上后方有一个最大直径约1.5cm的红色有蒂的结节至少2年。患者身体一直较好，无以前皮肤或内脏恶性肿瘤病史。对结节行刮取活检，随后进行手术切除。
免疫组化结果：
S-100局灶（+）、AE1/AE3(-)、CD34(-)、Desmin(-)、MDM2(-)、CDK4(-)、Rb(-)、HMB45(-)、MelanA(-)。

　　病理诊断：原发性皮肤非典型梭形细胞脂肪瘤性肿瘤
　　讨论：非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤（ASPLT）是一种相对较近描述的良性脂肪细胞性肿瘤，具有广泛的解剖分布，但主要发生于肢体。ASPLT显示多样的组织学形态，由轻到中度非典型梭形细胞、脂肪母细胞、多形性多核细胞和从黏液样到胶原的基质等不同程度组成。免疫组化染色肿瘤细胞常表达CD34，但通常不表达或仅少量表达MDM2或CDK4，MDM2 FISH扩增未见异常。
　　这些病变必须与其他脂肪细胞性肿瘤区分开来。多形性细胞和脂肪母细胞存在提示更常见的表皮内多形性脂肪肉瘤，然而，罕见核分裂象、缺乏坏死和缺乏可识别的多形性脂肪母细胞等不支持多形性脂肪肉瘤的诊断。高分化脂肪肉瘤（非典型脂肪瘤性肿瘤）和去分化脂肪肉瘤可通过MDM2或CDK4染色阴性而排除。梭形细胞和多形性脂肪瘤可通过较多数量的脂母细胞和非脂肪源性区域局灶性显著的核多形性而排除。脂母细胞存在也排除了非典型纤维黄色瘤和多形性纤维瘤的诊断。除了局灶性S100表达外，没有黑色素瘤的组织学特征，以及HMB45和melanA免疫组化染色阴性。缺乏AE1/AE3排除了上皮性肿瘤。
　　本例病人手术后5年无复发或转移支持ASPLT的良性生物学行为。虽然多形性脂肪肉瘤是男性脂肪肉瘤中最少见的亚型，但却是皮肤内最常见的亚型。重要的是要记住ASPLT作为一种独特的肿瘤需要与多形性脂肪肉瘤鉴别。

wy1992

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