【6.13病例读片】肺母细胞瘤样癌肉瘤

为止

　　年龄：65岁
　　性别：女性
　　一般病史：
　　在每年的胸部X线检查中发现右下肺有一个异常阴影而入院。患者无主观症状，无吸烟史。CT检查显示右肺第6段有一个大小5cm的境界清楚的肿瘤，并与壁层胸膜广泛黏连。锁骨下淋巴结增大。CT引导下经皮细针活检诊断腺癌，随后进行了右下肺叶切除术伴淋巴结清扫，同时电视辅助胸腔镜手术切除壁层胸膜。
　　巨检：肿瘤境界清楚，大小7.0cm*4.5cm*4.2cm，质软，切面粉色和淡褐白色。
　　免疫组化结果：腺性结构表达β-catenin膜阳性和局灶AFP阳性。而p53、MDM2、CDK4和TTF1阴性。

　　病理诊断：肺母细胞瘤样癌肉瘤
　　讨论：肉瘤样癌约占所有肺癌0.1-0.4%，其中仅4%是癌肉瘤。根据肺肿瘤WHO分类，癌肉瘤定义为由非小细胞肺癌和含有肉瘤的异源性成分组成的恶性肿瘤。有文献报道18%癌肉瘤含有高级别胎儿型腺癌上皮性成分，这些癌肉瘤定义为肺母细胞瘤样癌肉瘤，但WHO分类中还没有将其认为是一种独特的实体。
　　高级别胎儿型腺癌是肺胎儿型腺癌的一种类型，后者包括低级别胎儿型肺腺癌，低级别胎儿型肺腺癌也称为高分化胎儿型腺癌，虽然二者显示相似的形态学特征，但高级别胎儿型腺癌具有高度的核非典型性，典型缺乏桑葚体。低级别胎儿型腺癌具有Wnt信号成分上调，包括β-catenin基因突变。而且，免疫组化分析证实低级别胎儿型腺癌有异常的β-catenin核和胞质染色。而高级别胎儿型腺癌则为β-catenin膜染色。另外，在高级别胎儿型腺癌中，AFP常阳性，而TTF1染色阴性。
　　肺母细胞瘤样癌肉瘤目前文献有至少7例报道，发病年龄主要在60-70岁，男性是女性的7-8倍。所有病例均处于晚期，预后通常非常差。大多数病例有吸烟史。