2015年江苏省病理读片——右髋关节占位

nikoniko

病史摘要
患者王知英，女， 62岁，以“右髋部疼痛二年”为主诉入院。患者于二年前出现右髋部疼痛，表面无发红，当时未重视，后逐步加重，尤以坐立时为著，影响生活质量，并给予止痛等治疗，效果不佳，故来我院就诊，给予MRI检查提示“右髋关节占位”，今日转来我院进一步检查，门诊拟“右髋关节占位”收入我科。

CD1a Langerin Lyz (-)

骨网状组织细胞瘤（Reticulohistiocytoma）
网状组织细胞瘤是一种（非朗格汉斯细胞）组织细胞增生性病变，由成片大圆形、具有毛玻璃样嗜伊红胞质的细胞组成，部分细胞具有多个核。

孤立性、局限性：
好发于青年男性
通常表现为孤立的皮肤小结节，20%表现为多发结节
头面部好发
单纯手术切除可治愈，部分病例可自行消退


组织学形态：
病变多位于真皮层内，也可蔓延至表皮或皮下
由聚集的组织细胞样细胞组成
瘤细胞体积较大，呈圆形，胞质呈毛玻璃状、嗜伊红色
可含有多核细胞，部分细胞可有异型性，偶见核分裂象
间质可见炎细胞浸润








多中心性网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytoma）：
脂质皮肤关节炎
老年女性四肢关节，近端指间关节损害导致手指缩短（main en lorgnette）
软组织、肌肉、内脏、骨骼都可被累及
自身免疫性疾病（Sjogren综合征、Wegener肉芽肿、多发性肌炎）
30%同时伴有各种恶性疾患：肠癌、乳腺癌、黑色素瘤、白血病（paraneoplastics syndroma）



骨原发性组织细胞病变：


Langerhans cell histiocytosis


Erdheim-Chester disease


Rosai-Dorfman Disease





体会
除了MCR累及多关节及伴有系统性损害外，很少有骨内原发性单发SR病变的报道
曾试图应用几种关于组织细胞病变的分类包括最新版WHO肿瘤分类来解释这一病变的特征。然而，最终认为采用SR这一诊断较为合适
还不能除外其可能为一种性质未定、尚未纳入分类方案的组织细胞性病变

大山

很典型 已收藏谢谢分享！

病理科_w

谢谢老师分享！

pathologyF

学习了 thankyou !