膀胱颈肿块

阳光56

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这是一例膀胱的PECom，非常罕见，首由Pan 等于2003年以“膀胱透明细胞肌黑色素细胞肿瘤”报道，迄今文献报道不足20例。
文献中报道的18例，男：女为11:7，年龄16-64岁，中位数42岁，平均36.8岁。肿瘤可发生于膀胱壁的任何部位，均为孤立性病变，肿块大小2.5-9,2cm，中位数3.7cm，平均4.3cm，色灰白或灰红，质较细致，边界多清可平整或不规则。临床表现无特殊性，主要症状有血尿、尿痛和隐性腹痛。与发生于子宫的Pecoma不同，无1例伴发结节性硬化综合征。
组织学上特点为，13例肿瘤均由上皮样细胞和梭形细胞构成，围绕血管随机排列，5例显示浸润性生长，核分裂均少于1/50HPF，3例见到坏死。肿瘤多为中到低度富于细胞，瘤细胞透明到轻度嗜酸，排列为束状、索状、巢状、偶可为片状，常呈放射状围绕血管分布。多数肿瘤中瘤细胞核无明显的多形性，
免疫组化特征方面，最敏感的为HMB-45（92%阳性），其次为Melan-A（72%阳性）和MiTF（50%阳性）。其他抗体阳性率分别为Vimentin 86%、SMA 80%、Desmin 36%、S100蛋白33%、TEE 29%、Pan-CK 13%、CD117 5%和CD34 0%。HMB45为该瘤最重要的标记。
本瘤缺乏统一的良恶性判断标准，Folpe等提出了发生于子宫的Pecoma的良性、恶性潜能未定和恶性分类的诊断标准，良性者肿块＜5cm，无浸润，无高级别核且不富于细胞，核分裂≤1/50HPF,无坏死，无血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm；恶性的诊断标准为肿块＞5cm，具有浸润性，具有高核级别和富于细胞，核分裂≥1/50HPF,可见坏死和血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm。按Folpe等（2005）意见，文献中报道的18例中仅一例符合恶性，肿瘤最大经8cm，呈浸润性生长，累及全层，并侵及乙状结肠前壁。
鉴别诊断方面， PEComa中因有许多胞质透明的上皮样细胞，首先需与透明细胞癌区别，尤其是发生膀胱颈者。免疫组化对鉴别非常有帮助，虽然PEComa有时可有局部反常的CK表达，但无弥漫的CK显著阳性；而透明细胞癌的黑色素细胞标记为阴性。另一个需要鉴别的是平滑肌肿瘤，特别是上皮样平滑肌肿瘤，因后者中也有许多胞质透明或嗜酸的上皮样细胞。但平滑肌肿瘤，即使是上皮样平滑肌肿瘤中，也有平滑肌细胞特征的梭形细胞，有“雪茄烟”样核和核周空泡，并有一些形态较典型的平滑肌肿瘤区域；而见到多核巨细胞或“蜘蛛细胞”样细胞则提示PEComa的线索。此外,平滑肌肿瘤中虽也有厚壁血管，但无PEComa中典型的纤细的毛细血管网。同样，免疫组化在二者的鉴别中起重要作用，PEComa细胞黑色素细胞标记阳性，而平滑肌肿瘤阴性。Desmin等肌标记在PEComa中仅36%阳性。

nikoniko

老师辛苦了，谢谢分享:)

医路满满

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