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寻常型天疱疮

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发表于 2016-1-6 23:14:54 | 显示全部楼层 |阅读模式

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pemphigus vulgaris
好发年龄为40~60岁,罕见于儿童。病变可局限或全身病变。正常皮肤或轻度红斑基础上的松弛性大疱。水疱破溃导致大的暴露或结痂的糜烂面。广泛受累会导致表皮剥脱,形似烧伤。有一种黏膜为主型,以黏膜受累为主,皮肤损害极少;还有一种黏膜皮肤型。黏膜受累包括水疱、糜烂及糜烂性齿龈炎。皮损常见于头皮、太阳穴等生发区域;面、颈、胸、背等脂溢性区域;以及腹股沟等间擦部位。广泛的表皮剥脱可累及鼻咽部、外生殖器及眼结膜。
组织学表现为水疱前期的嗜酸性粒细胞性海绵水肿。水疱的特征性组织学表现为基底层上或棘层内的棘层松解性裂隙伴有中性及嗜酸性粒细胞。基底细胞彼此分离但仍与基底膜区相连时,孤立的基底细胞沿水疱底部排成一列,犹如“墓碑”。伴或不伴结痂。




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 楼主| 发表于 2016-1-6 23:39:13 | 显示全部楼层
直接免疫荧光表现为细胞膜表面IgG和C3沉积
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