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发表于 2016-1-29 09:43:57
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本帖最后由 为止 于 2016-1-29 09:45 编辑
专家诊断：
瘤组织呈片状、巢团状、腺管状或乳头状排列，浸润肠壁全层，以浆膜层为主形成巨大肿块，有明显出血坏死。成片状、巢团状或髓样排列区类似分化好的肝细胞癌，瘤细胞大小较一致，呈多边型，胞浆丰富嗜酸性，部分胞浆透明，细胞核圆形，可见嗜酸性核仁，核分裂像易见，部分区域细胞异型性明显，有瘤巨细胞。片状巢团状排列区与中等分化的腺管状、乳头状排列瘤组织间有移行，部分腺腔内有团片状瘤细胞类似卵黄囊瘤样结构。 瘤细胞间可见少量散在红染玻璃样小球。肿瘤间质血管较丰富，脉管内见癌栓。
免疫组化：
CK(+)，AFP(+)，Hepatocyte(+)，多克隆CEA (+)，CK19(+)，PAS酶消化及未消化见嗜酸小球。
单克隆CEA (-), CK7(-), CK20(-), Syn(-), CgA(-), CD56(-), CD34(-), CD117(-), CD30(-), AB染色(-)。
复查临床检查：血清AFP > 40 万IU
病理诊断：
（直肠）肝样腺癌（Hepatoid Adenocarcinoma , HAC）
讨论：
1985年Ishikura等首次报道一例产生AFP的胃癌伴有肝细胞分化特点，称为肝样腺癌，它同时具有腺癌和肝细胞癌样区域，且后者在形态和功能上均同肝细胞癌一样，包括分泌胆汁。其后，陆续有发生在各器官肝样腺癌的报道，包括食管、十二指肠壶腹部、结肠、胆囊、卵巢、胰腺、肺、肾、膀胱及子宫、输卵管等处。其组织发生来源于内胚层和泌尿生殖器官的粘膜上皮，但肝样腺癌主要还是发生于胃，其余部位罕见。
经检索国内和英文文献，发生于大肠的肝样腺癌不到10例，发生于直肠仅有一例报道，有溃疡性结肠炎病史。
胃肠道肝样腺癌是以形态学特征为诊断依据，凡出现肝细胞癌样分化区的胃癌，不论是否产生AFP，均称为肝样腺癌。因为许多胃癌产生AFP可能表明肠化而非肝样分化。
肝样腺癌中的腺癌成分通常为分化较好或中等分化的管状、乳头状腺癌，肝样分化区域类似分化较好的肝细胞癌，可见PAS阳性的玻璃样小球、瘤细胞脂肪变性或分泌胆汁，免疫组化AFP、p-CEA、Hepatocyte、α1－AAT等阳性。
超微机构显示腺癌区及肝癌样区均有肠上皮型微绒毛分化的癌细胞，其组织来源于胃肠道上皮。肝样腺癌血管淋巴管浸润常见，故预后比一般腺癌要差。
本例组织学形态及免疫组化均较典型，临床血清AFP超高（＞40万IU）而无肝肿瘤性病变亦支持诊断。肿瘤腹腔内广泛粘连，浆膜面肿块显著出血坏死，明显的脉管浸润均提示预后不良。
鉴别诊断：
1．低分化神经内分泌癌：癌组织表达神经内分泌标记CD56, CgA, Syn
2．低分化腺癌：一般不表达AFP, Hepatocyte, 而CK7, CK20会阳性
3．胃肠道间质瘤（上皮型）：癌组织表达CD117, CD34
4．生殖细胞肿瘤：卵黄囊瘤、胚胎性癌一般见于儿童或年青人，卵黄囊瘤AFP（+）,CK(-); 胚胎性癌CK, CD30（＋），且二者不会Hepatocyte弥漫阳性
5．肝细胞癌转移：有原发性肝细胞癌病史
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