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一种特发性疾病，临床和组织病理学上是一组疾病谱，一端为急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA，Mucha Habermann病），更多的是另一端的慢性苔藓样糠疹pityriasis lichenoides chronica，PLC）。PLEVA好发于儿童和青少年，表现为泛发性水疱、出血性红色无症状的溃疡性丘疹，遗留局灶性痘疮样瘢痕。严重的PLEVA的超急性亚型特征为发热、全身症状及较大的溃疡，与EBV或CMV感染相关。PLC的表现相对较轻，病程缓慢，为散在不规律的红色丘疹，症状轻微，好发于儿童或成人。典型PLC无溃疡或瘢痕。PLEVA和PLC重叠或介于两者之间的病例并不少见。 组织学特征 PLEVA特征性表现为角化不全性中性粒细胞性结痂、空泡化界面皮炎伴淋巴细胞外移、真皮乳头出血及浅深层楔形淋巴细胞浸润。中性粒细胞性海绵水肿或真皮内中性粒细胞浸润并不明显。充分发展的皮损在表皮真皮交界处下方可见苔藓样浸润。可见淋巴细胞性血管炎。偶见血管炎的其他表现，如血管壁纤维素样改变。PLC中角化不全、界面皮炎及淋巴细胞外移很常见，血管周围淋巴细胞浸润通常稀疏，局限在真皮浅层；中性粒细胞性结痂和红细胞外溢不明显或者缺乏。 鉴别诊断 需要与玫瑰糠疹（海绵水肿性皮炎，极少有界面皮炎）、银屑病（界面皮炎不是银屑病的特征）、皮肤的癣菌病（当有界面炎时，组织化学染色可以区分）、淋巴瘤样丘疹病（表皮或真皮内出现扭曲状或脑回状核的非典型淋巴细胞，则应考虑淋巴瘤样丘疹病（B型）或蕈样霉菌病、真皮内出现散在的CD30阳性的大淋巴细胞，核仁明显，则诊断为淋巴瘤样丘疹病（A型））。
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发表于 2016-2-17 22:42:54
楼主
发表于 2016-2-24 15:39:22
