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恶性中胚叶混合瘤(MMMT)又称恶性米勒混合瘤、癌肉瘤或者化生性癌，是一种罕见的含有恶性上皮及间叶成分的高度侵袭性肿瘤，约占妇科恶性肿瘤的2%。常发生于女性生殖系统，如子宫、卵巢、输卵管、宫颈及阴道，也可发生于盆腔和腹膜。发生于膀胱者非常罕见，至今国内外报道不足50例，该肿瘤主要发生于低产次的绝经后妇女，但年龄范围很广，国外平均发病年龄多在60岁以上，国内报道多在50岁以上。因其具有恶性程度高、易复发、易远处转移及预后差的特点，越来越受到临床及病理医师的重视。
目前关于MMMT的起因和发病机制尚不完全清楚，有学者认为肿瘤是由胚胎期中胚叶的胚胎幼稚细胞在中肾管下降时被带到(副中肾管)苗勒管内，出生后在某些因素不断刺激下形成。也有学者认为是由子宫内膜的间质细胞衍化而来，因子宫内膜的间质细胞具有很强的分化能力，可向上皮及不同的间叶成分分化，所以子宫内膜可以发生单纯上皮来源的癌和间叶来源的肉瘤，也可以是两者同时发生的癌肉瘤，即MMMT。发生于宫颈的MMMT多与HPV16感染有关，其上皮成分很少为腺性，这可能是由于腺癌多与HPV18相关。MMMT的临床表现缺乏特异性，主要表现为不规则阴道流血、盆腔包块及下腹痛，妇科检查常发现息肉样肿物，表面可见出血、糜烂。
MMMT是一种含有癌和肉瘤成分的恶性混合性肿瘤，其上皮和间叶成分都是恶性的，所占比例不等。两种成分可以混杂，也可相对独立。MMMT临床上罕见，病理诊断时需与多种肿瘤相鉴别：
1)分化差子宫内膜样腺癌：常有梭形细胞成分，间质中出现的骨、软骨、脂肪等异源成分分化较成熟，细胞异型性不明显。免疫组化CK、EMA等阳性，Vimentin阴性，而MMMT呈Vimentin、Myoglobin、S-100蛋白等阳性。
2)腺肉瘤：良性上皮成分及恶性间叶成分的双向分化的恶性肿瘤，间质一般为低级别同源性间质肉瘤，少数病例可见到异源成分的骨、软骨、脂肪组织等，围绕在腺体及裂隙周围的间质较为密集，呈袖套状，远处较稀疏。间质成分主要是内膜间质，间质细胞有明显的非典型性，具有肉瘤特征。
3)癌纤维瘤 ：相当罕见的肿瘤，由恶性上皮成分和良性间叶成分构成，偶然可见到异源性成分。
4)低级别内膜间质肉瘤伴腺样分化：子宫内膜样腺体通常局灶分布，腺体结构通常是良性的，呈管状，但也可能是非典型性或癌性，腺体周围缺乏间质袖套，间质细胞无非典型性，鳞状上皮化生及其他上皮化生罕见，偶见肌瘤性间质。典型的内膜间质肉瘤成分有助于此型肿瘤的诊断。
5)非典型息肉状腺肌瘤 ：复杂增生的子宫内膜样腺体散在、成群或小叶状分布，常有不成熟鳞状化生(桑葚样化生)和不同程度的细胞非典型性，腺体周围缺乏子宫内膜样间质。间质细胞呈肌纤维瘤样，偶见核分裂象，通常＜2/10HPF。
6)腺纤维瘤：腺体呈叶状扩张，腺体周围可见间质袖套，缺乏肌瘤性间质，间质细胞无非典型性，鳞状上皮化生罕见。 |
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发表于 2016-4-8 18:32:23
发表于 2016-4-8 22:31:53
