副神经节瘤

阳光56

临床病史：患者女性，28岁，咳嗽、咳痰4年余。CT示：右下肺肿物，恶性待排。纤维支气管镜：右下肺背段开口见新生物，质地中等。
大体检查：送检部分肺组织，大小12×12×7cm，临床已切开，近胸膜处可见一肿物大小约7 ×5×4cm，切面灰白，实性，质软，无出血坏死。

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免疫组化结果： 阳性：Vimentin、 NSE、PGP9.5、ACTH、上皮标记（CK、CK19、EMA）灶阳，Ki-67(+)<1% 阴性：Cg-A、Syn、 Calcitoton、Prolactin、FSH、Somatostatin、HCG-a、Insulin、CD57、CD56、Glucagon、Gastrin、TSH、CD21、CD35、ER、PR、CD99、Bcl-2、CD34、SMA、CD68、TTF1、TG、MC、Galectin-3、Calponin、HMB45、Melan-A、NF、GFAP、S-100

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病理诊断： （右下肺）副神经节瘤（paragranglioma

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镜下特点： 1、肿瘤与正常肺组织界清，有薄层纤维性包膜，部分包膜不连续； 2、瘤组织呈巢状、滤泡状、腺管样及器官样结构，部分腺管内可见淀粉样物质沉积，周围由纤维血管性间质分割； 3、瘤细胞胞质嗜伊红色，颗粒状，部分瘤细胞呈空泡状或透明，细胞边界不清，瘤细胞轻度非典型性，核分裂象罕见，未见病理性核分裂。鉴别诊断： 1、PEComa：瘤细胞多呈上皮样，也可梭形，瘤细胞较一致，在血管周围呈放射状分布，PAS阳性, 不耐淀粉酶消化。HMB45、Melan-A阳性，S-100阴性。 2、腺泡状软组织肉瘤：瘤细胞巢大小不一中央常松散，瘤细胞胞质内可见PAS阳性的棒状结晶物质，IHC示MyoD1和MSA阳性，不表达CgA、SYN和NSE。 3、神经内分泌肿瘤：瘤细胞呈器官样、栅栏样、小梁样排列和菊形团样结构，瘤细胞核分裂活性高，常常伴有点状或片状坏死，免疫标记除了SYN、CgA阳性外，CD56、CD57及上皮标记也常常阳性表达。 4、转移癌：常常可以找到原发病灶，且相对应的免疫标记阳性，本病例因镜下看到较多量类似甲状腺胶质样物质，因此要排除甲状腺癌转移可能，相关免疫标记阴性排除其转移可能。

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讨 论：     副神经节分为肾上腺髓质副神经节和肾上腺外副神经节，前者位于肾上腺髓质内，后者主要沿着脊柱旁和主动脉旁的轴心分布，从颅底延伸至盆底，与交感神经链关系密切，多与人体正常副神经节的分布区域相一致。     1891年Marchand首次报道颈动脉副神经节瘤，迄今为止，文献报道的发生部位多为头颈部、胸腔、纵膈、腹腔、盆腔及泌尿生殖道等副神经节分布区域，而发生在人体无副神经节的部位如胆囊、甲状腺、子宫、阴道壁及肺等均只有个案报道。     肿瘤由主细胞和支持细胞构成，主细胞呈多角形，伴颗粒状双嗜性胞质，核圆形或卵圆形，核仁可见，偶尔可见增大并浓缩核的细胞；支持细胞呈梭形，深嗜酸性胞质，多分布在瘤细胞巢周边或穿插在主细胞之间。核分裂低或罕见。

陈诺

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二郎神

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