B淋巴母细胞性淋巴瘤

阳光56

患者,男,10岁。主诉:发现左颈部、耳前多发性肿块5月余。无疼痛、红肿、发热；近期肿块增多增大。曾用抗结核治疗无效。
巨检：左颈部及耳前可扪及数枚肿大淋巴结,最大者3x2cm,其余直径为0.5-1.0cm.外周血及骨髓未见异常。取淋巴结作病检。

阳光56

免疫组化标记结果： 母细胞标记： TdT、CD34、CD99 阳性； B细胞标记：PAX-5 阳性，CD20、CD79a阴性；增殖指数： Ki-67 50% 阳性  T细胞标记：CD2、CD3、CD5、CD45RO、CD56、CD1a均为阴性 髓系标记：MPO阴性

阳光56

病理诊断 颈部淋巴结：B淋巴母细胞性淋巴瘤，结节状变异亚型。 提示: B-LBL比较少见,结节样变型更少见。 免疫标记B-LBL,其中PAX-5最敏感.其他标记阴性,  容易漏诊。  鉴别诊断 T-LBL/ALL：多见纵膈包块，发展较快，预后较B型差，T标记（+），B标记（-）。 胸腺瘤：皮质型胸腺瘤亦可TdT(+)，在部分小块组织或穿刺活检，易误诊为LBL，但用CK上皮细胞（+）， TdT散在表达是重要的鉴别点，B标记（-）； 套细胞淋巴瘤母细胞变异型：免疫组化TdT(-),CyclinD1(+),可以鉴别； 母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病：约1/3病例TdT（+），但CD56、CD123、CD4(+)及好发于皮肤及骨髓。  讨论     LBL/ALL是儿童期高发淋巴瘤之一，占儿童NHL的40%-50%。B-ALL比T-LBL少见，B-LBL占LBL的10%左右，纵膈包块较T-LBL少见；B-ALL/LBL有7种重现性染色体异常，其预后各有不同，但总体上B-ALL/LBL预后较T-ALL/LBL好，总缓解率大于95%，而儿童又较成人好，近80%儿童病人可治愈，尤其是早期，本例随访5月尚无白血病表现。在B-LBL的免疫标记一般CD20(-),CD79a(+/-),而PAX-5是最有效的标记物。

xiaofeng

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wy1992

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