淋巴网状细胞肉瘤

阳光56

　网状细胞肉瘤（primary reticulum-cell sarcoma of bone）是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的疾病，网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶，占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20～30岁为最多，儿童少见，50%的病例发生在40岁以下，也有40岁以上发病的。男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯，但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%，扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

　　一、临床表现
　　主要症状是局部疼痛，休息不能减轻，但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好。本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷，可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见，但也确有存在。

　　腹水中非何杰金淋巴瘤（网状细胞肉瘤型）细胞：1.网状肉瘤细胞，胞体大者为28.4μm×22.7μm，小者为12.8μm×9.9μm，外形不规则。浆染成蓝色，着色不匀，边缘部染色深，在大量大小不等的空泡，可见伪足状突起，核形不规则，有者分叶状，畸形明显，染色质粗点网状，有空泡，核仁隐约可见。2.涂抹细胞，为退化后的细胞痕迹。

　　二、病理改变
　在组织学上，难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤，甚至是不能区分。主要成分是成片的细胞，核相当大，球形，偶见核仁。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利，胞浆丰富、白色，核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞，网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维，因此不能单独依此确诊。有些病例弥漫细胞增生，这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴组织细胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。

　　三、诊断
　　这类肿瘤的诊断主要根据肿瘤生长的部位、短期迅速增长的病史和病理活检来证实。纵隔淋巴瘤用X线检查，可见肿瘤阴影位于中央，向两侧发展，当其压迫气管造成呼吸道梗阻时，可立即进行放疗，若肿瘤缩小，对诊断亦有帮助，胸水或腹水中检查出瘤细胞亦有助于诊断。

　　未合并白血病或无骨髓侵犯者，血象一般正常。有广泛浸润者，血浆尿酸和乳酸脱氢酶增高。凡有条件的应做T与B细胞分型。

　　须与横纹肌肉瘤、尤文骨肉瘤、成神经细胞瘤、霍奇金病以及淋巴结的其他良性或恶性肿瘤鉴别。

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