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发表于 2016-7-19 09:23:25
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病理诊断：神经的脂肪瘤病（纤维脂肪瘤样错构瘤）
神经的脂肪瘤病是一种神经束被胶原纤维和成熟脂肪组织浸润的良性病变。它也称为纤维脂肪瘤样错构瘤、脂瘤型营养异常性巨大发育和神经纤维脂肪瘤。该病于1952年首次描述，并认为是一种错构瘤性病变，不与任何综合征相关。
神经脂肪瘤病可在出生时出现，但典型的发生于11-39岁之间，无先前的创伤史。对于原因不明者，它易于发生于正中神经，较少发生于尺神经。有些病例报道可见于脚趾、颅神经和臂丛。
它常表现为无症状或逐渐增大的无痛性肿块。如果发生压迫性萎缩，它可伴有远端感觉或运动障碍，并成为腕管综合征鉴别诊断的一个部分。1/3病例可有受累神经支配的手指发生巨指，且这种表现常见于女性。
组织学上，肿块由增生的成熟脂肪组织和胶原纤维组成，由神经外膜局限并分割神经束。层状的神经周围纤维化、神经束的分隔，和假洋葱皮样球茎形成也被描述为显著特征。偶尔，可见骨化生。
鉴别诊断包括其他累及神经的脂肪性病变，主要是神经内脂肪瘤、创伤性神经瘤和弥漫性脂肪瘤病。神经内脂肪瘤特征为神经内脂肪组织取代神经纤维，而不是分隔它们。创伤性神经瘤虽有洋葱皮样球茎形成，但通常缺乏同心圆样神经周围纤维化，MRI上有高的T2信号密度。弥漫性脂肪瘤病不局限于神经外膜。
该病是一种良性病变。治疗方法上有些争议。由于切除不完全，复发率为33-60%
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发表于 2016-7-18 10:55:56
发表于 2016-7-18 11:10:20
