淋巴造血系统每周读片

xiaofeng

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诊断意见：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）。

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定义：AITL是一种系统性外周T细胞淋巴瘤，以淋巴结内多形性细胞浸润，伴有明显的高内皮小静脉和滤泡树突细胞增生为特点。
临床特点：AITL表现为进展期疾病，出现全身淋巴结肿大、肝脾肿大、全身症状和多克隆性高γ球蛋白血症。伴有皮疹和瘙痒常见。患者由于肿瘤而继发免疫缺陷。大部分病例可见EBV阳性的B细胞，认为是免疫功能紊乱的结果。肿瘤性T细胞EBV阴性。

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形态学：淋巴结结构部分破坏，常侵犯结外，但不破坏皮质外周淋巴窦。可见分支状的高内皮小静脉（HEV）显著增生。常可见残存的滤泡。副皮质可见明显的多形性细胞浸润灶，细胞小至中等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异形性小，瘤细胞常在滤泡旁或HEV旁灶性分布，混杂有数量不等的反应性小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞。多形性浸润灶常与增生的FDC网相关。

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免疫表型：瘤细胞表达大多数T细胞抗原CD3、2、5，绝大多数表达CD4；大部分病例特征性的表达TFH表型CD10，CXCL13，PD-1，有助于与副皮质区不典型增生及其它外周T细胞淋巴瘤鉴别。