肾脏集合管癌的病理及鉴别诊断

阳光56

来源：实用放射学杂志

肾脏集合管癌（collecting duct carcinoma，CDC）又称Bellini管癌，发病率非常低，占肾细胞癌的1%～2%，其源于集合管或Bellini管上皮细胞，故又称Bellini管癌。2004年WHO已将其划分为肾癌的一个独立亚型，其恶性度高，生长速度快，转移迅速，约2/3的患者在诊断后2年内死亡。

　　一、流行病学
　　男性发病多于女性，平均年龄为55岁。

　　二、病理表现
　　CDC起源于肾脏中心髓质的集合管上皮，瘤细胞排列成小管状、不规则腺状，乳头状、实性、条索状、在肾实质浸润性生长，从肾髓质向皮质浸润，肿瘤细胞以肾间质为支架沿集合管扩散，对肾髓质和皮质组织广泛破坏，且多见间质纤维组织明显增生伴慢性炎细胞浸润，这些因素共同导致集合管癌形态不规则，边界不清。

　　早期多数肿瘤以肾髓质为中心或位于肾脏的中心区，肾脏外形改变不明显，这点与透明细胞癌和乳头状肾细胞癌常突出于肾轮廓外不同，且因浸润性生长，肿瘤缺乏其他亚型肾癌的假包膜，而其他亚型肾癌多呈球形，境界清楚，有假包膜。晚期病变浸润皮质可突出肾轮廓之外侵犯周围脉管、神经及肾周脂肪囊。

　　三、分型
　　根据肿瘤浸润部位不同，将集合管癌分为单纯髓质型、皮质-髓质型和皮质-髓质-肾盂型，大多数肿瘤属于皮质-髓质型或皮质-髓质-肾盂型，单纯髓质型极少。

　　1、单纯髓质型：又称中央型，肿瘤仅位于髓质内，病灶较小，由于此型肿瘤较小，临床上一般无症状，难以发现。

　　2、皮质-髓质型：肿瘤起源于髓质，向周围浸润生长，累及肾皮质，并且可突出于肾皮质以外累及肾被膜、肾周脂肪囊和（或）肾筋膜。

　　3、皮质-髓质-肾盂型：肿瘤起源于髓质，向周围浸润生长，同时累及肾皮质、髓质，以及肾盏、肾盂、肾被膜、肾周脂肪囊和（或）肾筋膜可受累。

　　四、免疫组化
　　CK、vimentin、高分子量CK、低分子量CK均阳性。

　　五、鉴别诊断
　　1、浸润性肾盂癌
　　诊断CDC的一个标准是首先排除肾盂癌，两者均属于尿路上皮癌，在影像学上较难区分。但CDC起源于肾脏髓质，中心位于肾髓质内，多同时累及髓质、肾盏和肾皮质，有时还可累及肾盂；而浸润性肾盂癌的病灶主体位于肾盂肾盏，多可见到软组织肿块，肾窦脂肪一般向外侧推移，病灶多不累及肾皮、髓质。

　　2、乳头状肾癌
　　两者均为乏血供肿瘤，但乳头状肾癌病灶多呈圆形，边界清楚，多数可见假包膜，且多不侵犯肾被膜及肾盂黏膜；而CDC肿瘤呈浸润性生长，多无明确假包膜，部分肿瘤形态极不规则，密度不均匀，常伴不规则坏死区，增强后呈轻中度强化。同时有研究发现，荆豆凝集素-1、E-钙黏蛋白和c-KIT阳性可用来鉴别两者。

　　3、肾脏淋巴瘤
　　两者均无包膜且形态均不规则，但淋巴瘤形态更不规则，可沿着包膜和肾盂肾盏匍行生长，肿瘤密实，可多发，坏死囊变少见。

　　4、颗粒细胞肾细胞癌
　　起源于近端肾小管上皮，癌细胞可见腺管状，乳头状排列，癌巢之间为富于扩张血管的间质，并有少量单一的淋巴细胞浸润。免疫组化显示：低分子量CK以及EMA，CEA阳性。电镜检查癌细胞胞质内有丰富的糖原和多少不等的脂类物质，细胞器较少，细胞表面有多数微绒毛，细胞连接发育较好[2]。肾集合管癌的间质为大量增生的纤维结缔组织，并以大量的浆细胞浸润为主。

　　5、肾髓质癌
　　起源于肾盂或肾乳头上皮十分少见的恶性肿瘤，并好发于镰状红细胞得名，组织学表现癌细胞呈网状，卵黄囊样，片状，微乳头状排列。肿瘤细胞大，胞质嗜酸，核空泡状，核仁明显，部分可伴鳞状上皮化生。最具特征的是间质内有多量中性粒细胞浸润，甚至可形成微脓肿[3]，有别于CDC为浆细胞和淋巴细胞浸润。