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病例信息| 性别： | 女 | 年龄： | 3 |
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| 一般病史： | 小肠肿物 |
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周小鸽-北京友谊医院
第五十七题
胡清龍-美国图森病理
有些免疫母/浆母细胞特征。可能是EBV相关B淋巴瘤
王婷 济宁医学院附属医院
考虑B细胞淋巴瘤，淋母，大B？？
石岩-哈医大二院
儿童EBV阳性DLBCL?
沈玉雷 病理 密西根州
I will definitely order EBER, FISH for MYC,BCL2 and BCL6
沈玉雷 病理 密西根州
Plus TdT
沈玉雷 病理 密西根州
Peripheral NK cell lymphocytosis, reactive?
胡余昌-宜昌市中心医院
老师不按常理出题，我还想看看CycinD1EBER
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
没有做Cyclin D1。
沈玉雷 病理 密西根州
EBV+ DLBCL, NOS in differential, r/o double hit lymphoma
胡余昌-宜昌市中心医院
@沈玉雷 病理 密西根州 支持沈老师
水静莲香
猜一个免疫缺陷型Burkitt，浆细胞样形态
水静莲香
不知道会不会出现cd10-瞎猜
牛春波吉林大学中日联谊医院
先猜浆母，有没有HIV感染，年龄偏小。待除边缘区浆样型转化，幼儿太少见，可能小。CD10 Bcl6阴，Bcl2阳很难考虑Burkitt吧
李昱 重医
本例特点：3岁小孩，小肠肿块，有B症状，临床表现呈侵袭性过程。HE低倍显示：小肠正常结构被破坏，见中等偏大的异型淋巴样细胞增生、全层浸润小肠壁。高倍显示：细胞核圆形，椭圆形或不规则形，核偏位，大多数细胞核仁明显。IHC：呈现B细胞肿瘤的免疫表型，伴EBER+，以及Bcl-2和c-myc蛋白双表达。 鉴别诊断： 根据以上特点，不考虑Burkitt淋巴瘤（结合形态学以及免疫表型），也不考虑浆母细胞淋巴瘤（CD20弥漫+，部位不典型，也无免疫缺陷临床证据），考虑EBV+ DLBCL，NOS伴浆细胞样分化，以及Bcl-2和c-myc蛋白双表达；待基因检测进一步明确是否是Double-hit淋巴瘤。（不知这一例PD-L1结果如何？CD30如何？LMP-1如何？阳性更支持）
胡余昌-宜昌市中心医院
仔细琢磨该病史，患者年幼，开始起病急，有感冒症状，今年出现小肠包块，应该属于EBV相关B淋巴组织疾病这一大类，可能开始是传单，现在是到了EBV-BLPD还是EBV+DLBCL?感觉细胞形态还不够单一，不敢直接诊断瘤，等老师答案
胡余昌-宜昌市中心医院
跳坑跳多了啥都不敢随便诊了
王婷 济宁医学院附属医院
灰区吗
梅开勇-广西二院
同意 @沈玉雷 病理 密西根州 意见， 加FISH 检测MYC,BCL2 and BCL6
胡余昌-宜昌市中心医院
为何先有反复全身症状，然后再出现局部肿块?
梅开勇-广西二院
@胡余昌-宜昌市中心医院 有时无需想太复杂，就看病变部位的病变
胡余昌-宜昌市中心医院
@梅开勇_广医二院 好吧！局部同意大家诊断
周小鸽-北京友谊医院
沈玉雷 病理 密西根州
Add infectious mononucleosis in differential
沈玉雷 病理 密西根州
CD 30, Kappa vs lambda？
周小鸽-北京友谊医院
没做CD30, Kappa vs lambda
田素芳 武汉大学中南医院
原发性免疫缺陷相关淋巴组织增殖性DLBCL
郭燕-南通肿瘤医院
CD56？迷失了方向
周小鸽-北京友谊医院
沈玉雷 病理 密西根州
Increased circulating NK could be EBV related？
郭燕-南通肿瘤医院
这个太异常了，感觉超出免疫应答的反应性范畴
郭燕-南通肿瘤医院
这个CD21也是古古怪怪滴
郭燕-南通肿瘤医院
HE像B细胞淋巴瘤
郭燕-南通肿瘤医院
@胡余昌-宜昌市中心医院 胡老师，我错了。四个常见的靠不上。时髦的双击/三击我也不考虑。不知道放到哪个分类里去。听胡老师的，EBV阳性的BLPD，可这么大的肿块，侵袭性生长，不叫瘤说不过去吧？会不会伴发NK白血病？
kai
EBV+ DLBCL, NOS. ABC subtype, so unlikely it is a double- hit. The prognosis is very good, >80% survival. Jaffe 2013 paper studied 46 cases ranged from 3-45 years old.
kai
CD21, EBV receptor?
胡余昌-宜昌市中心医院
CD21感觉是细胞阳性
kai
Need rule out EBV+ mucocutaneous ulcer, but this one did not show the pattern of "wall-off". Nevertheless, prognosis is very good.
胡余昌-宜昌市中心医院
@Kai 有道理，周老师是不是隐藏了低倍的CD3?
周小鸽-北京友谊医院
@胡余昌-宜昌市中心医院 没有，就照了一张CD3。
刘芳@中大佛山医院
@Kai 好像EBV+皮肤黏膜溃疡的患者没有那么小的吧？Jaffe教授报道那26例基本都是老年人，傅老师有年轻或小孩的病例？？
kai
@刘芳@中大佛山医院 You are right. Just need to consider to rule out. This one is most likely an EBV+ DLBCL, NOS of the youth. Thanks
黄雨华 中山医肿瘤医院
@周小鸽-北京友谊医院 周老师，这例EBNA2是阳性的，患者有免疫缺陷？
刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 同问雨华的问题
李昱 重医
@黄雨华 中山医肿瘤医院 EBV+DLBCL 有1/3可以EBNA2+
李昱 重医
最新出版的血液病理学上有报道
李昱 重医
LMP1也常常阳性
李昱 重医
@Kai 傅老师，答案没揭晓之前再讨论一下哈。这一例我也考EBV+DLBCL ，感觉有浆细胞分化的味道。鉴于有双表达，是否做fish进一步检测呢……按说这个类型预后好，但是不知道文献有无报道这个类型伴双表达或DH？
周小鸽-北京友谊医院
@黄雨华 中山医肿瘤医院 下面的检查结果是到目前止能查到的异常免疫资料。HIV阴性。
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
家里经济条件不好，正在“轻松筹”募捐，因此，FISH是不会做的。
刘芳@中大佛山医院
@周小鸽-北京友谊医院 那这个娃娃还有点免疫缺陷的，只是目前没查到
毛荣军佛中医
@周小鸽-北京友谊医院 周老师，为了诊断，可以不可以免费呢我们经常如此做呀
翟琼莉@天肿
@李昱 重医 三岁小孩DHL几乎不可能。
周小鸽-北京友谊医院
患者表现出恶液质，现在除化疗，还做鞘注，提示临床认为颅内有问题了或者预防性治疗。
李昱 重医
是的，翟老师......可是这个孩子毕竟双表达.....唉，现在不少惰性淋巴瘤呈侵袭性表现，这个孩子情况毕竟不好......
李昱 重医
周老师、傅老师：有个困惑......如果这例不做fish，可否诊断EBV+DLBCL，NOS，伴双表达
周小鸽-北京友谊医院
周小鸽-北京友谊医院
这是当时发的报告。
李昱 重医
上次梅奥一位讲者提到如果做了双表达，结果要呈现出来……所以我在思考，这一例，要不要写出来，还望大师们指点
周小鸽-北京友谊医院
EBNA2一般见于传单和免疫缺陷患者，近年有报道在老年性EBV+DLBCL也有EBNA2表达。
一般来讲，传单时EBNA2仅少数散在细胞阳性，也有阴性病例。但是EBNA2出现大量细胞阳性，则强烈提示该患者存在免疫功能减退或缺陷。在艾滋病患者、器官移植后淋巴组织增殖性疾病患者、先天性免疫缺陷患者（如X-link免疫缺陷患者）的淋巴组织病变中总是大量细胞表达EBNA2。老年性EBV+DLBCL患者，其实有的也存在免疫功能衰退，因此，可以理解会出现ENBA2阳性。但是阳性细胞数量一般比免疫缺陷患者的阳性细胞数量少一些，比传单的多一些。
我们询问并建议该例患者家属去检查相关免疫功能，除了CD4明显减少，尚未发现其它异常，如HIV等。筹到足够钱后，可能做遗传性相关基因检测。
无免疫缺陷的儿童EBV+DLBCL预后较好，而存在免疫缺陷的EBV+DLBCL患者的预后一般不太好（异源性-如甲氨蝶林等除外）。
李昱 重医
非常感谢周老师细致的讲解
kai
Jaffe 46例都有免疫系统缺陷。但预后都不错。8% fail
周小鸽-北京友谊医院
王炜（解放军广州总医院病理科）
谢谢@周小鸽-北京友谊医院
郭燕-南通肿瘤医院
谢谢周老师的精神食粮，考虑的过程很痛苦，但是收获满满滴
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发表于 2016-11-2 12:21:47
