脾脏非霍奇金肝脾γδT细胞淋巴瘤【52086群第60题】

小王

周小鸽-北京友谊医院
第六十题登场

李昱 重医
本例特点：49岁男性，脾进行性肿大，病程超过半年，有进行性消瘦，外周血白细胞和血小板减少，骨髓显示三系存在。HE ：脾脏白髓明显萎缩，红髓中见中等大小的细胞弥漫浸润，细胞圆形核，染色质浓集。IHC：2+，3+，7+，5丢，4，8都较少，TIA1+，56+，ki67不高

李昱 重医
首先考虑：发生于脾脏的慢性NK细胞LPD

石岩-哈医大二院
EBER呢？血EBV?考虑CAEBV，T/NK 细胞型，系统性

李昱 重医
不支持之处是TCR有克隆性重排。

李昱 重医
以上考虑是EBV阴性的情况。

李昱 重医
如果EBV+，同意石岩的考虑

李昱 重医
如果EBV+，还需要鉴别：脾脏侵袭性NK细胞白血病。但是年龄，病程，细胞形态不像，免疫表型符合。分子检测不符合。

沈玉雷 病理 密西根州
CD8 highlights sinus endometrial cells

李昱 重医
是的

CD8很好勾勒出窦衬细胞，也看到少许窦内外少许细胞阳性

田素芳 武汉大学中南医院
似乎不是HSTCL的窦内模式。需要看看EBER。还有不知道病史提到的梗死灶周围的改变与上面图片有没有不同。

李昱 重医
是的，田师姐，老师给出的图，细胞形态相对温和。您有哪些考虑？

陈燕坪，福建省肿瘤医院
IHC：CD2+，3+，7+，5丢，CD4，8-，TIA1+，GrB-，CD56+,表型和病史，考虑：肝脾T细胞淋巴瘤

李昱 重医
@陈燕坪，福建省肿瘤医院  表型的确符合肝脾T细胞淋巴瘤，细胞也较温和，病史中好像肝脏没肿大

而且田师姐说得对，肝脾T的窦性浸润特点不符合哈

田素芳 武汉大学中南医院
@李昱 重医 等周老师提供EBER和TCRab、gamma-dealt结果再考虑

田素芳 武汉大学中南医院
这例GrB似乎阴性

李昱 重医
恩，阴性

田素芳 武汉大学中南医院
如果EBER阴性，比较赞同你的观点@李昱 重医

福州总医院刘伟
1、本例患者病变在于脾脏，骨髓活检没有发现肿瘤细胞，病程已经持续半年之久，另外患者切除脾脏后，血常规又重新恢复到正常，从这些相对进展缓慢的的临床过程来看，首先排除：侵袭性NK细胞白血病。侵袭性NK细胞白血病高度恶性，中位生存期不足2个月，而主要累积骨髓，切除脾脏，亦不可能使血常规转为正常水平。
2、从免疫表型看，CD5缺失，CD4、8阴性，以及具有TCR单克隆性重排，个人认为本例已经达到了肿瘤的诊断条件，首选考虑为肝脾T细胞淋巴瘤。

周木秀解放军161医院
同意

李昱 重医
@伟 分析得不错我个人也觉得有不少地方支持肝脾T，但也有不支持之处……我那个考虑，有支持之处，也有不支持之处。嘿嘿.....好病例带孩子出门了……回头学习大家的精彩分析

张翠娟-山东大学齐鲁医院
感觉这例不会EBER阳性

胡清龍-美国图森病理
HSTCL首选

张翠娟-山东大学齐鲁医院
我们碰到的EBER阳性的病例全都KI 67很高，没有这么低的，所以猜测下EBER阴性

郭燕-南通肿瘤医院
同意HSTCL

岳长军-LabCorp-Covance
T cell 丢失CD5, 加异形，是T cell lymphoma ．CD4 和CD8双阴加上CD56阳性，应该有两种可能，G/D T 和T/NK cell. 下面看EBER 和G/D 染色情况了。

岳长军-LabCorp-Covance
骨髓穿刺如果做过流式应该能发现这群异常T： CD5, 4, 8阴性，CD56+.

沈玉雷 病理 密西根州
还应该看一下CD57

沈玉雷 病理 密西根州
TIA1+, but Granzyme -, fits inactive cytotoxic profile of cytotoxic memory T

田素芳 武汉大学中南医院
@沈玉雷 病理 密西根州 是的

岳长军-LabCorp-Covance
@沈玉雷 病理 密西根州 cytotoxic memory T cells 的定义是什么？如何界定？

沈玉雷 病理 密西根州
@福州总医院刘伟  病人做过骨髓穿刺，不是骨髓活检。骨髓穿刺不做流式很难发现异常T，但骨髓活检应该能发现这群T

岳长军-LabCorp-Covance





沈玉雷 病理 密西根州
naïve T cells are CD45RA+CD45RO-CCR7+CD62L+, central memory T cells are CD45RA-CD45RO+CCR7+CD62L+, effector memory T cells are CD45RA-CD45RO+CCR7-CD62L-, and effector cells are CD45RA+CD45RO-CCR7-CD62L-. Thus, CD3, CD4, CD8, CD45RA or CD45RO, and CCR7 or CD62L or CD27, are a great starting point for designing flow cytometry panels for the assessment of T cells

沈玉雷 病理 密西根州
we have used CD45RO magnetic beads to isolate memory T

岳长军-LabCorp-Covance
@沈玉雷 病理 密西根州 according to the profile, 你能给大家分享一下为何目前病历有cytotoxic memory T cell 的特征吗？

岳长军-LabCorp-Covance



岳长军-LabCorp-Covance
We saw a CD4 T cell lymphoma, that expresses TIA1, granzyme and perforin months ago. This case only has TIA1, but not a fully activated profile

福州总医院刘伟
@沈玉雷 病理 密西根州 
恩，是的，沈老师。没有骨髓活检加免疫组化，或者流式检测，很难发现骨髓中的异常淋巴细胞，况且本例淋巴细胞小、圆形，异形不明显。

岳长军-LabCorp-Covance 
TIA-I is a 15-kd cytotoxic granule-associated protein expressed in natural killer (NK) cells and cytotoxic T lymphocytes. 据我所知，和memory cell没关系。或许我记错了，这是讨论，希望能澄清一些概念。。。

胡清龍-美国图森病理
肿瘤细胞的表面标志常有与正常功能性分化不一致的地方。ALCL常常CD4＋，细胞毒也＋

胡清龍-美国图森病理
AITL也如此

岳长军-LabCorp-Covance 
@胡清龍-美国图森病理 是的，非常同意。所以…？

沈玉雷 病理 密西根州
@岳长军-LabCorp-Covance  cytotoxic T cell has memory T differentiation stage too

岳长军-LabCorp-Covance
@沈玉雷 病理 密西根州 因为？在这个case中memory 的证据是？

沈玉雷 病理 密西根州
@岳长军-LabCorp-Covance  没有提供证据，只是个人考虑

沈玉雷 病理 密西根州
表型类似resting T, likely memory instead of functional cytotoxic T

岳长军-LabCorp-Covance
Memory 有自己的表型，进入这一个pool的丅细胞有自己的特征，简单总结，己经在上面表中，

胡清龍-美国图森病理
T瘤很难按分化阶段来归类，不象B瘤。

沈玉雷 病理 密西根州
@胡清龍-美国图森病理 是纯理论上的分类，对T淋巴瘤不实用

黄雨华 中山医肿瘤医院
这个病例表达了TIA1，而不表达GranB,符合是缺陷性的毒性T细胞，这点挺支持是HSTCL的。但想不明白的一点是:为什么切脾之后病人的症状好转了？

胡清龍-美国图森病理
CBC下降，可能是脾内破坏加快

胡清龍-美国图森病理
切脾后血象好转，瘤负担下隆，病情改进

黄雨华 中山医肿瘤医院
谢谢胡老师！周老师还有一张王牌没亮出来:EBER

岳长军-LabCorp-Covance
@黄雨华 中山医肿瘤医院 D/D T 和T/NK的区别一直是个争论的话题，WHO开了那么多次会，直今未形成统一意见。这历如果EBV阳性，有人会划到T/NK一边去。这类中也有indolent 的。

岳长军-LabCorp-Covance
Sorry 应该是G/D T

沈玉雷 病理 密西根州
大家说说T细胞分布是典型cords/sinus or diffuse patterns??

黄雨华 中山医肿瘤医院
@沈玉雷 病理 密西根州 我觉得主要还是diffuse pattern

沈玉雷 病理 密西根州
@黄雨华 中山医肿瘤医院  not the typical sinusoidal infiltration pattern

李昱 重医
@黄雨华 中山医肿瘤医院 @沈玉雷 病理 密西根州  同意not the typical sinusoidal infiltration pattern，diffuse pattern

Kai
我认为最好的鉴别诊断是HSG/DTCL。The phenotype looks like G/D T-cells. T cell Receptor Rearranged. Agree with Yuehua, I do not quite understand either why splenectomy alone is so effective. Any other therapy? Liver biopsy? BM might have been involved, EMH is evident in the spleen.

胡余昌-宜昌市中心医院
有点类似去年我们遇到的一例脾脏切除的病例，后来去老师那会诊，做了重排的，肝脾T细胞淋巴瘤，2014年发病到现在，目前老太太（68岁）随访还好好的！“最近有文献说，这种惰性肝脾T要跟大颗粒T细胞白血病累及脾脏鉴别，主要靠血象、流式。”不知道周老师是不是出的这类病例！请各位专家解读！

周小鸽-北京友谊医院












郑强 复旦大学肿瘤医院
免疫表型还是支持肝脾T细胞淋巴瘤的，但是生长方式有点怪，不是经典的窦内浸润

桂林医学院附院 陆竞艳
请教老师们，这例如果是γδT细胞起源的HSTCL，ki-67指数不高，看着大概30%，是否要在病理报告中注明惰性肝脾T细胞淋巴瘤，临床治疗有没有区别？

李昱重医
看到了补充贴图，真要考虑肝脾T细胞淋巴瘤（G/D T表型）。还是觉得不典型，红髓中窦性浸润的特点不明显……至于生物学行为，目前倒是可以出现这样的。

张翠娟-山东大学齐鲁医院
Ki67 指数低不一定临床生物学行为好，比如MCL，我们诊断的HSTCLki67指数也很低，但是临床很差

张翠娟-山东大学齐鲁医院
我是觉得不能完全依据ki67来判定生物学行为

张翠娟-山东大学齐鲁医院
生物学行为这个就交给临床去判定好了，比如说FL I级，临床有好有坏，临床好的，临床医生可自己判断不上化疗，但是有的FL I级临床情况也很不好，临床医生可根据情况选择化疗

郭燕-南通肿瘤医院
目前的状态不等于复发后的，也不知道啥时候突然就爆发了，何必给自己套上枷锁呢

郭燕-南通肿瘤医院
这也许仅仅是表现出一个惰性的阶段，并不等于就是惰性的淋巴瘤

周小鸽

xiaofeng

学习了，感谢整理分享

阳光56

学习了！