食管胃交界腺癌的病理诊断

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来源：中华病理学杂志

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一、定义：
食管胃交界腺癌是指发生于食管胃交界区域的腺癌，从解剖学的角度包括了食管远端腺癌和胃贲门腺癌，两种腺癌发生部位接近、生物学行为相似、预后均比较差。食管胃交界腺癌是一独特的临床病理类型。需明确指出的是：食管胃交界腺癌定义中食管胃交界区域指解剖交界，即食管纵行黏膜皱襞与放射状胃黏膜皱襞的交界(贲门的上界、腹膜反折、食管下括约肌的下缘)，不是食管胃的组织学上的鳞柱上皮交界(Z线)，Z线可因炎性病变、食管胃反流病而明显上移。
二、分类：
目前，有关食管胃交界腺癌的分类主要有两种，一种是Siewert分类，另一种为WHO分类，两种分类均为解剖学分类，尚没有基于病因学、分子生物学特点的分类方法。Siewert分类：Siewert等将食管胃交界区域近侧和远侧5 cm之内的腺癌称作食管胃交界腺癌，并提出了相应的局部解剖学分型(图1)。目前，此分型已在世界范围内得到广泛接受和应用。（1）Siewert Ⅰ型：为远端食管腺癌，来源于Barrett食管；（2）Siewert Ⅱ型：为真正的贲门腺癌，指肿瘤中心位于距食管胃交界区域近心侧1 cm和远心侧2 cm区域内的腺癌；（3）Siewert Ⅲ型：为贲门下腺癌。WHO分类：从2000年第3版开始，WHO消化系统肿瘤病理学和遗传学分类中对食管胃交界区域腺癌分类标准如下：（1）食管胃交界腺癌：不管肿瘤的主体在何处，穿过食管胃交界处的腺癌均称作食管胃交界腺癌；（2）食管腺癌：腺癌完全位于食管胃交界上方且局限在其上方的腺癌应当看作是食管腺癌；（3）近端胃腺癌：完全位于食管胃交界下方的腺癌应看作是原发于胃的腺癌。WHO分类不主张使用模棱两可、常有误导作用的"胃贲门腺癌"这一术语。

图1 食管胃交界腺癌Siewert分型示意图

图1 食管胃交界腺癌Siewert分型示意图
三、食管胃交界腺癌病理检查：
（1）食管胃交界腺癌大体类型：食管胃交界腺癌大体类型与胃癌相同。因此强调病理肉眼检查应详细报告肿瘤中心位置以及肿瘤中心距食管胃交界线的距离，这样即使目前对其TNM分期仍存争议，病理医师可以客观报告数据，方便临床医师，也有利于收集数据供日后回顾研究。

　　（2）食管胃交界腺癌的常见病理类型：①腺癌：食管胃交界部位发生的癌多数为腺癌，组织学类型包括乳头状腺癌、管状腺癌、黏液腺癌和印戒细胞癌。其中乳头状腺癌和管状腺癌较为常见。食管胃交界印戒细胞癌较远端胃少见。近年来也可见一些罕见类型腺癌(如伴有胰腺腺泡分化的腺癌等)的报道。②腺鳞癌：在食管胃交界部位仅次于腺癌，由腺癌和鳞状细胞癌混合组成。如果典型腺癌中存在小的化生性鳞状细胞灶不能诊断为腺鳞癌。腺鳞癌需与黏液表皮样癌鉴别。③神经内分泌癌：多为大细胞神经内分泌癌，而小细胞癌罕见，也可发生混合性腺－神经内分泌癌或单纯性高级别神经内分泌癌。神经内分泌癌预后差。
四、食管胃交界腺癌的扩散和TNM分期：
由于食管胃交界腺癌位于体内两个重要体腔的交叉处，淋巴引流有两个不同方向，近心方向向纵隔引流，而远心方向向腹腔淋巴结引流，使得食管胃交界腺癌临床病理分期比较复杂。SiewertⅠ型食管胃交界腺癌除向腹腔转移外，更易于纵隔淋巴结转移，而SiewertⅢ型食管胃交界腺癌更倾向于向腹腔淋巴结转移。2009年版美国癌症联合会(AJCC)/国际抗癌联盟(UICC)癌症分期手册已经就胃食管交界癌的归属与分期达成一致，即食管胃交界腺癌没有单独的TNM分期，肿瘤完全位于食管胃交界区域以上者按食管下段腺癌TNM分期，肿瘤双向侵犯食管胃交界区域者按食管下段腺癌TNM分期，肿瘤完全位于食管胃交界区域以下者按胃癌TNM分期。目前，随着对中国食管胃交界腺癌患者研究的深入，发现中国食管胃交界腺癌与西方国家相比在病因和临床病理等特征之间存在很大差异，因此中国食管胃交界腺癌患者能否完全采用西方食管胃交界腺癌患者的TNM分期方法开始出现一定争议。
五、食管胃交界腺癌预后影响因素：
（1）淋巴扩散：是最重要的预后因素。淋巴结被膜侵犯和微转移均为独立预后因素。有淋巴管侵犯的食管腺癌预后较差，但血管侵犯和神经侵犯的预后意义有待进一步研究。
　　（2）肿瘤发生部位：发生于食管者(SiewertⅠ型)预后较好。可能与易于早期发现有关。
　　（3）肿瘤大小及浸润深度：肿瘤的长度及浸润深度与患者预后呈负相关。
　　（4）肿瘤分化：肿瘤分化程度越低，预后越差。

xiaofeng

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