【3.13病例读片】男性，21岁，发现左颌下肿块5个月。

为止

为止

免疫组化：
CD3


CD20



CD21


CD30


LCA



病理诊断：结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。

霍奇金淋巴瘤现在被WHO分为经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）和NLPHL。NLPHL被WHO定义为“单克隆B细胞肿瘤，表现为结节性或结节与和弥漫性增生，其间散在称为淋巴细胞为主性（LP）细胞的大的肿瘤性细胞。这些细胞位于大的滤泡树突网内，其间充满非肿瘤性淋巴细胞和组织细胞”。NLPHL约占霍奇金淋巴瘤5%。它通常累及男性（75%），发病年龄为30-50岁。主要累及外周淋巴结（如腋窝、颈部和腹股沟），70-80%病人为I或II期。B症状少见。
淋巴结累及表现为结节状结构伴不同程度弥漫性区域，大多数由小的反应性淋巴细胞和组织细胞组成。其间可见散在的LP细胞。LP细胞胞质淡染，细胞核凹陷或多个分叶的核，核仁明显。LP细胞表达CD45/LCA、CD20、CD79a、OCT2、BOB1、PAX5、BCL-6，EMA（50%），而CD15和CD30阴性。背景细胞为富于CD4+CD57+PD1+的T细胞伴CD20+B细胞性结节。潜伏EBV感染常缺乏。
NLPHL鉴别诊断包括：
1、生发中心进行性转化：常为反应性，仅有局灶性累及，伴有增生性淋巴滤泡。无LP细胞。一小部分病例在NLPHL诊断前后发生。
2、富于淋巴细胞性CHL。有结节和弥漫性结构，类似于NLPHL，但有经典的HRS细胞而无LP细胞。HRS细胞为LCA-、CD20-/+、CD15+、CD30+，OCT2-。PAX5常为弱到中等程度阳性。40%病例EBER+
3、富于T细胞/组织细胞的大B 细胞性淋巴瘤：比较罕见，有大的非典型B细胞，形态学和免疫表型类似于LP细胞。然而，它显示弥漫性结构，缺乏CD21免疫染色。背景内的T细胞大多为CD8+，而NLPHL内的T细胞则为CD4+。
NLPHL缓慢发展，但常复发。I/II期者10年总生存率>80%。3-5%病例进展到大B细胞性淋巴瘤。骨髓累及罕见，但在侵袭性者可发生。

任永昌

结节性淋巴细胞为主型霍奇金

阳光56

好病例，谢谢分享！

xiaofeng

结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤（NLPHL）