【3.16病例读片】患者女性，53岁，因右颈前肿物1个月入院。

为止

免疫组化：
阳性：S-100,MBP，PGP9.5，NSE，Vim,Bcl-2部分弱（+），CD68部分（+），CD34部分（+），Ki-67约7~10%（+）。

阴性：CK，EMA，CEA，P63，TG，CD5，CD117，CD57，CD56，Syn，CgA，Calcitonin，SMA，CD1α,CD99，TTF1，LCA，HMB45，Malan-A.

为止

免疫组化：






病理诊断：


（甲状腺）梭形细胞恶性肿瘤，较符合恶性外周神经鞘瘤。

甲状腺神经源性肿瘤是指来源于周围神经或显示神经鞘细胞或神经束衣细胞分化的一类罕见的肿瘤。可发生在任何年龄，亦无性别差异，患者表现非特异性的症状和体征。

临床病理特征
恶性周围神经鞘瘤的CT图像显示不均匀、低密度肿块，压迫上呼吸道，浸润软组织或破坏甲状腺。大体检查肿瘤最大径可达7cm以上，切面呈棕褐色至白色，具有“神经”样的反光表现。


组织形态学上与其他类型的梭形细胞肉瘤相比，
MPNST的组织学形态复杂，在常规HE切片上常难以判断为“神经源性”。
大多数的MPNST由排列紧密、条束状增生的梭形细胞组成，类似纤维肉瘤，呈弥漫状生长或形成交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区，常在血管周围常见密集的瘤细胞，尤其是在疏松或粘液样区域内的血管周围。
高倍镜下，瘤细胞再现神经鞘细胞的形态特点，核深染，梭形不规则、不对称、核端呈圆形或锥形，逗点样或子弹头样，核分裂像易见，在稀疏细胞区内多呈细长的波浪状，瘤细胞的胞质多呈淡嗜伊红或红色性。


与纤维肉瘤不一样的是,1/3的MPNST内可见具有明显多形性的大细胞，并常见多核巨细胞，易于恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤相混淆。
肿瘤内血管丰富，多数为厚壁血管，血管非常丰富是，可在局部区域形成血管外皮瘤样结构。
部分病例内可见异源性成分。
50-70%的肿瘤程度不等的表达S-100蛋白，常为局灶性。
总的来说，恶性程度越高、瘤细胞分化越原始，S-100蛋白的表达率越低。除S-100蛋白外，还可以表达Leu-7（CD57）和PGP9.5等神经源性标记，偶可局灶表达CK8和CK18，但不表达CK7和CK19.
MPNST常表达P53，Ki-67指数为5%-65%。

病例来自于广东病理之家，特此致谢！

阳光56

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xiaofeng

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