儿童肾脏肿瘤的免疫表型及鉴别诊断

阳光56

来源：91360智慧病理网
投稿作者：黄慧（江西省儿童医院病理科）

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（1）肾母细胞瘤

　　WT1（胚芽和早期分化的上皮成分阳性、分化性上皮和间叶成分阴性）、Vimentin（胚芽阳性）、NSE（可局灶+）、CD56（可局灶+）、desmin（可局灶+）、myogenin（-）、MyoD1（-）、Cadherin17（CDH17-）、p16（-/+）

　　鉴别诊断：后肾腺瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤、PNET、畸胎瘤、小细胞肿瘤（胚芽型应与之鉴别）、各型肾细胞癌（上皮型应与之鉴别）。

　　（2）后肾腺瘤

　　Cadherin17（CDH17+）、CK7和CK（小灶状+）、PAX2（+）、弥漫阳性（Vimentin、WT1、CD56、S-100)、EMA（-/+）、P504S（-/+）、肾细胞癌标志物（-）、p16（+/-）

　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、肾集合管癌、乳头状肾细胞癌。

　　（3）后肾腺纤维瘤

　　CK（+）、Vimentin（+）

　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、乳头状肾细胞癌、肾集合管癌。

　　（4）后肾间质肿瘤

　　CD34（+）、CK（-）、desmin（-）、S-100（-/神经胶质+）、GFAP（神经胶质+）

　　鉴别诊断：后肾腺纤维瘤、先天性中胚层肾瘤。

　　（5）先天性中胚层肾瘤

　　Vimentin（+）、desmin（+）、actin（+），CK（-）、S-100（-）

　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤、混合性上皮间质肿瘤。

　　（6）肾透明细胞肉瘤

　　Vimentin（弥漫强+）、Bcl-2（胞质+）、CyclinD1（核+）、INI-1（+）

　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、先天性中胚层肾瘤、透明细胞肾细胞癌。

　　（7）横纹肌样瘤

　　Vimentin（核旁点状+）、CK（+/-）、EMA（+/-）、desmin（+/-）、INI1（-）

　　鉴别诊断：包括一系列具有横纹肌样特征及INI1阴性的肿瘤：肾母细胞瘤伴胞质内包涵体、肾细胞癌伴胞质内包涵体、先天性中胚层肾瘤、横纹肌肉瘤、肾髓质癌、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等。

　　（8）婴儿骨化性肾肿瘤

　　梭形细胞Vimentin（+）、CK（-）、EMA（-），多边形骨母样细胞Vimentin（+）、CK（+）、EMA（+）、desmin（-），两种细胞CgA（-）、NSE（-）、SMA（-）

　　（9）乳头状肾细胞癌

　　P504S（+）、Cadherin17（CDH17-）、p16（-/+）、CAIX（-）、HIF-1α（-）；1型表达CK7和EMA，不表达E-cadherin；2型表达CD10和E-cadherin

　　鉴别诊断：Xp11.2易位肾细胞癌、后肾腺瘤、上皮为主型肾母细胞瘤、透明细胞乳头状肾细胞癌。

　　（10）Xp11.2易位肾细胞癌

　　TFE3（核弥漫+）、CD10（+/-）、E-cadherin（+/-）、PAX8（+/-）、Vimentin（+/-）、HMB45（+/-）、SMA（-）、CK（-）、EMA（-）

　　鉴别诊断：透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌、非特殊类型的肾细胞癌。

　　（11）肾髓质癌

　　CK（+）、EMA（+）、Vimentin（+）、OCT3/4（+）、CK7（局灶+）、CEA（局灶+）、INI1（-）

　　鉴别诊断：肾集合管癌、肾横纹肌样瘤、肉瘤样肾细胞癌。

　　（12）透明细胞肾细胞癌

　　CAM5.2（+）、 AE1/AE3（+）、EMA（+）、vimentin（+）、CAIX （弥漫膜+）、HIF-1α（核+）、CD10（弥漫膜+）、RCC（+）、PAX-2（+）、PAX-8（+）、HMWCK（-）、CK7（-）、CK20（-）、CEA（-）、GATA3（-）、p63（-）

　　鉴别诊断：肾上腺皮质癌（Inhibin和calretinin阳性，EMA、AE1/AE3、CAM5.2和RCC阴性）、肾盂尿路上皮癌（HMWCK、CK7、CK20、uroplakin III、thrombomodulin、p63和GATA3阳性，vimentin阴性）、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌。

　　（13）透明细胞乳头状肾细胞癌

　　CK7（弥漫强+）、CAIX（弥漫强+，特征性的杯状着色）、PAX-2（+）、PAX-8（+）、HIF-1α（+）、GLUT-1（+）、AMACR（-）、CD10（-）、TFE3（-）、RCC（-）

　　鉴别诊断：透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌。

xiaofeng

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