毛细胞黏液型星形细胞瘤

阳光56

免疫组化结果：GFAP（+）、Olig2（+）、P53（-/+）、IDH1（-）、ATRX（+）、BRAFV600E（-）、H3K27me3（+）、H3G34R（-）、H3G34V（-）、Gtil（-/+）、NPR3（-/+）、KCNA1（-）、SFRP1（-）、Otx2（+）、p75-NGFP（+）、Ki-67（+，12%）。

　　诊断结果：毛细胞粘液型星形细胞瘤（PMA）。

　　讨论：
　　毛细胞粘液型星形细胞瘤（PMA）是发生于神经系统的具有黏液样结构的毛细胞星形细胞来源的肿瘤，具有侵袭性，易复发和可经脑脊液播散，以前将其归为WHOⅡ级*，多发生于儿童或者青少年，男性多见，典型发病部位为下丘脑/视交叉区，也发生于小脑、第三脑室、基底节、侧脑室等部位，临床症状取决于肿瘤的部位和大小，一般由于该肿瘤生长较慢，所以出现症状不特异，多为占位效应引起的症状。

　　病理学特点：
　　肿瘤一般不大，呈界限不清的实性肿块，少数可有囊性结构，肿瘤具有黏液样背景，肿瘤细胞呈双极性的梭形细胞，多围绕血管呈放射状排列方式，缺少毛细胞星形细胞瘤的疏松区与致密区相间的双相组织学形态，也没有Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体，细胞中等大小，在以黏液背景中，细胞分布均匀，形态较一致，胞浆较少，核中等大小，染色质中等深染，肿瘤细胞以血管为中心呈放射状排列，细胞核分裂像少见，血管增生明显，坏死罕见。免疫组化染色，肿瘤细胞胶质纤维蛋白染色、S100蛋白和Vinmentin呈弥漫阳性，具有毛细胞星形细胞瘤的组化特点，Ki-67指数一般在小于15%。

　　治疗及预后：
　　手术切除可获得明确的病理组织学诊断，并且减轻患者的临床症状，可提高患者的生存质量，延长患者的生存期。手术治疗可选用伽玛刀和直接手术切除肿瘤，一般容易复发，但是病程缓慢，且生存期较长。

　　注：毛细胞粘液样星形细胞瘤的分级之前WHO将其分为WHOⅡ级，但是最近研究显示在毛细胞粘液样星形细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤存在广泛的组织学和基因重叠，部分PMA在一定时间后成熟转变为后者，还有可能是相比更为经典的鞍上星形细胞瘤PMA表现为更具侵袭性的进展过程。因为这些原因，是不是应该将其自动归为WHOⅡ级山不清楚，或者是否应该在进一步研究清楚之前应该降低PMA的分级，可定为WHOⅠ级。
作者：小六

xiaofeng

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