2017年国家神经肌肉病诊治规范培训中心学习班（华山医院站）圆满举行

二郎神

　　来源：神经科的那些事

　　2017年11月22日至26日，受中华医学会神经病学分会神经肌病学组委托，复旦大学附属华山医院承办的国家神经肌肉诊治规范化培训学习班（华山医院站）顺利举行，本次学习班继续沿袭前小班教学的风格，得到了中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英教授、前任主任委员蒲传强教授以及神经肌病学组组长焉传祝教授的大力支持，吸引了来自全国各地的31名神经科同道踊跃参加。

　 　

图1 全体学员合影

　　22日上午，开班仪式如期举行。复旦大学附属华山医院卢家红教授开班致辞，欢迎各位学员的到来，期待通过此次培训课程加深大家对于神经肌肉疾病诊治的认识。解放军总医院的蒲传强教授提出，现今临床上肌病患者的医疗需求大，提高各单位的诊疗认识具有很大的促进意义。在5天的时间里，国内外医师与学者带来了丰富充实的培训内容。

　　

图2 卢家红教授开幕致辞

　　蒲传强教授带来了骨骼肌疾病电镜的专题报告，介绍了电镜背景知识，标本处理及取材切片原则及多种肌肉疾病的电镜特征。

　　

图3 蒲传强教授做专题报告—骨骼肌疾病的电镜

　　华山医院卢家红教授与山东大学齐鲁医院焉传祝教授分别从诊断思路与症候学要点两方面为学员总结了骨骼肌肌病的临床体系。

　　

图4 焉传祝教授分享骨骼肌疾病的症候学

　　华山医院赵重波教授则为学员们系统地介绍了肌肉磁共振检查在骨骼肌肌病中的应用，综合归纳了各类肌肉病的MRI表现。

　　

图5 赵重波教授讲解MRI在肌病中的临床应用

　　华山医院病理科的汪寅教授带来了骨骼肌肌病病理诊断的总结报告，生动地阐释了肌肉活检的指征及各病理染色的提示意义。

　　

图6 汪寅教授展示骨骼肌疾病的病理诊断及实践

　　河北三院的胡静教授分享了先天性肌病的诊治经验，将本中心队列进行症候、电生理、病理及基因多个层面的总结，强调基因检测的合理应用。

　　

图7 胡静教授交流了先天性肌病的研究进展

　　北京大学第一医院的袁云教授与学员们交流了周围神经病基本病理，系统讲授了从活检指征到组化及电镜读片的内容。

　　

图8 袁云教授专题报告了周围神经病的基本病理和读片要点

　　来自北京协和医院的陈琳教授则就糖原累积病进行了总结和概述，重点对不同类型糖原累积病的病理机制及临床鉴别要点加以解读。

　　

图9 陈琳教授系统讲授了糖原累积病的内容

　　北京大学第一医院的王朝霞教授针对远端受累的肌肉疾病进行汇总报告，从临床出发对各个远端肌病的研究进展进行分类阐述。

　 　

图10 王朝霞教授分享了对远端肌病的认识

　　福建协和医院的邹漳钰教授通过临床实践举例为学员们生动展示了家族性运动神经元病的研究概况，指出了中国人群需要关注的相关突变位点。

　　

图11 邹漳钰教授讲述了家族性运动神经元病的相关进展

　　山东齐鲁医院的李伟博士则着重从临床病因学角度出发整理了周围神经病的诊断思路，归纳了诊治时需要关注的重要检查。

　　

图12 李伟教授分享了周围神经病的诊断思路

　　复旦大学附属儿科医院的李西华教授则介绍了儿科医院DMD患儿的管理，从疾病发展的角度剖析了DMD早期及长期随访中需要关注的问题。

　　

图13 李西华教授展示儿科中心DMD的临床管理

　　此外，华山医院神经肌病亚专科团队的赵重波、林洁、奚剑英、乔凯、蔡爽等医生对于肌病的各论进行教学，为学员们更新了重症肌无力、先天性肌无力综合征、肢带型肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积病等疾病的研究进展。华山医院神经科的陈嬿教授介绍了慢性脊髓前角病变的诊断思路及实践。复旦大学生物科学院的窦同海博士则示范了骨骼肌肌病基因诊断和报告解读。

　　

图14 华山医院神经肌病亚专科团队进行神经肌病各论讲解

　　此次学习班设置了肌肉活检及读片的实践环节。由朱雯华博士首先对学员们进行了肌肉活检、标本处理和病理读片的理论培训，并在亚专业组成员的示范下完成肌肉冻存的操作实践。最终，在四场病理讨论中学员们根据培训班学习成果分组解读了24个活检病例。现场讨论热烈，学员们的表现精彩纷呈。

　　

图15 学员们积极参与肌肉标本处理及病理讨论

　　本次学习班有幸邀请到日本国立神经精神医疗研究中心的IchizoNishino教授。他为学员们带来了一场精彩的炎性肌病学术报告，深入浅出地突出了病理要点，并生动地将临床与研究相结合，充分调动了学员们的学习热情。Nishino教授与学员一起参加了当晚的病理讨论，在一例Danon病的病理读片中分享了他所观察到的病理细节，收到了学员们非常良好的反馈。

　　

图16 Nishino教授就炎性肌病进行专题讲座，与学员共同进行病理讨论

　　最后，通过病理读片及病例分析的形式完成了对学员的结业考核。卢家红教授和赵重波教授对本次培训班进行总结，肯定了大家的突出表现和对华山医院培训工作组的积极反馈，并为31位学员颁发结业证书。此次培训班圆满落幕，诚祝各位学员在今后的临床工作中更好的服务肌病人群，期待接来下的国家神经肌肉病诊治规范培训中心活动有更多精彩。

　 　

图17 卢家红教授与赵重波教授总结培训班工作并为学员颁发结业证书