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发表于 2017-12-5 09:32:17
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免疫组化:
TFE3
病理诊断:腺泡状软组织肉瘤
光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构,低倍镜观察最清楚。细胞巢倾向于一致性,但大小和形状可有差异。巢间纤细结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道,巢中心的肿瘤细胞缺乏黏附性,并有坏死,形成常见的假腺泡状结构,由此而得“腺泡状”这一描述性名称。某些病例,尤其婴儿和儿童病例,肿瘤细胞可弥漫性片状生长,无明显巢状结构。肿瘤细胞为大圆形或多角形,大小和形状差异小,含1个或2个空泡状核,核仁明显,偶尔同一细胞内核仁可多达5个。细胞核可有异型性,但不常见。细胞界限清楚,呈明显上皮样,胞质丰富、嗜酸性、细颗粒状,偶尔胞质可透明或空泡状。分裂象不常见。细胞内经常含有菱形或棒状晶体样包含体,在HE染色的组织上可能不明显,但淀粉酶消化后PAS染色可较清楚显示。不同病例包含体数量差异很大,有的病例几乎可见于每个肿瘤细胞内,而有的病例非常罕见甚至缺如。除晶体外,尚有数量不等的糖原和抗淀粉酶颗粒,两者可能是晶体的前体物质。几乎均有血管浸润。
鉴别诊断有副节瘤、PEComa、上皮样肉瘤、转移性癌等
本病以生长相对缓慢和局部充分切除后很少复发为特征,但转移率高。转移可发生在病程早期,有时出现在原发肿瘤发现之前,也可在原发肿瘤切除数十年之后发生转移,不管有无局部复发。影响预后的因素有:诊断时患者年龄、肿瘤大小、诊断时有无转移。组织学表现无预后意义。据报道随患者年龄增大转移风险升高,较大肿瘤在诊断时很有可能已发生转移。最常见的转移部位依次为:肺、骨和脑。淋巴结转移不常见。
本例来自于爱爱医网站,特此致谢!
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