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作者：张海金 中国当代儿科杂志
性别：男
年龄：1岁
临床资料：患儿因发现右肩部肿物1周就诊。1周前发现右肩肿物，约小核桃大小，无外伤史。
入院查体：右肩中部皮下可触及肿物，约50px×2cm大小，不随体位移动，边界清晰，质韧，无血管杂音，无明显压痛。彩超检查示右肩部不均质团块。胸部X线片检查示：右肩胛骨区见混杂高密度影，内见条片状高密度影，边界不清，临近肋骨未见破坏，性质待查。CT扫描示：右侧肩胛骨前内侧锁骨后内侧一软组织肿块影，内见多发云絮状、斑片状钙化灶；大小约3.0cm×3.7cm×5.0cm；与邻近肋骨、肩胛骨分界不清，但无明确骨质破坏。
入院诊断：软组织软骨瘤；畸胎瘤。
病史：家族无类似疾病史。
入院后行右侧肩部肿物切除术，术中见肿块位于右肩部锁骨肩胛窝偏下，约5.0cm×3.0cm大小，分叶状，形态不规则，质地硬，来源不明确，颈部未发现肿大淋巴结。
数字病理切片：
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术中诊断：右肩部肿块，性质待查。予以右侧肩部肿块完全切除，并送病理学检查。
术后病理学诊断：钙化性腱膜纤维瘤（右肩）。随访6个月无复发。
讨论：钙化性腱膜纤维瘤是一种非常罕见、好发于儿童和青少年手掌和足底的良性肿瘤，罕见于背部、手臂、颈部、腹壁，有局部复发倾向。至2008年止，国外文献报道该病例不足150例，国内个案报道在10例以下。该肿瘤多为单发，少数文献偶有多发的报道。有明显性别倾向，男性多见，男女比例为2: 1 ；临床多发生于深部筋膜或骨旁，多表现为持续性或缓慢性生长的肿块，肿瘤呈浸润性生长，术后易复发，且年龄越小复发率越高，但不具有破坏和侵袭性。大多数肿块体积较小，最大径小于3 cm，呈结节状，界限清晰，无包膜，与邻近骨及关节无明显关系，但也有巨大肿块的报道。本例钙化性腱膜纤维瘤发生于肩部，罕见，且体积较大，诊断较困难。钙化性腱膜纤维瘤组织病理学典型病变包括两种成分：（1）结节状钙化，每个钙化灶周围都有短的、平行排列的圆形细胞和软骨细胞样栅栏围绕；（2）融合的钙化之间为细胞成分稀少的梭形纤维母细胞性细胞，并浸润至周围软组织。
钙化性腱膜纤维瘤需与婴幼儿型纤维瘤病、婴儿纤维错构瘤、软组织软骨瘤、皮下钙化结节相鉴别。婴幼儿型纤维瘤病好发于头颈、肩胛带的筋膜和肌肉，但缺乏钙化或软骨样特征。婴儿纤维错构瘤好发于腋下、腹股沟，由3个胚层成分构成。软组织软骨瘤好发于手指骨，多见于成年人，肿瘤分叶状，钙化弥漫。皮下钙化结节多位于真皮脂肪组织内颗粒状或小团块状钙化灶，且钙化灶大。钙化性腱膜纤维瘤在X线片上无特异性，CT扫描可观察其钙化特征，结合年龄和生长部位对其诊断有一定帮助。
本例钙化性腱膜纤维瘤发生部位罕见，CT扫描示肿块内见多发云絮状、斑片状钙化灶，后行病理学检查确诊。该病以手术切除为主要治疗手段，但术后易复发，约半数患者术后1个月至7年内复发，且年龄越小越容易复发，因此术后要长期随访。本例患儿随访6个月无复发。
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发表于 2017-12-20 17:45:58
