肺原发结外NK/T细胞淋巴瘤1例

绿绣芙蓉

病例： 44岁男性，中国人，表现为乏力、咳嗽、间断性发热半个月。双肺湿罗音。实验室检查：白细胞计数及中性比例中度升高 (WBC: 11.2×109/L; NC: 88%). EBV阳性。免疫功能检测及痰培养阴性。胸部CT显示多灶性病变。支气管镜未见异常。肺穿刺活检示：右肺大量坏死组织，坏死灶内见少量炎细胞、纤维母细胞、部分小至中等大小的非典型细胞。左肺见少量淋巴细胞。革兰氏及特殊染色分支杆菌、肺孢子虫均为阴性。 诊断为肺炎并使用广谱抗生素治疗6天，但症状无改善，且表现为持续的发热、乏力及食欲减退。伴随 WBC及血小板计数下降。第二次CT显示双肺弥漫浸润直径达 7 cm，右中叶肺实变及不张。肺门及纵膈淋巴结不大。
二次肺活检的表现为非典型淋巴样细胞浸润肺组织伴坏死。免疫组化肿瘤细胞 LCA, CD3ε, CD30, TIA-1及Ki67阳性；  CD20, CD56, CD1a, MPO, CK, S-100, desmin及CD34阴性。原位杂交显示肿瘤细胞EBV阳性 (EBER)。骨髓穿刺显示成簇或弥漫的淋巴细胞浸润，并表达CD3ε和 CD20，但不表达 granzyme B 和 CD56。由此患者最终诊断为：肺原发结外NK/T-cell淋巴瘤，鼻型。诊断后患者拒绝进一步治疗，1个月后去世。

绿绣芙蓉

病例来自Primary pulmonary extranodal NK/T-cell lymphoma of nasal type misdiagnosed as pneumonia
A case report and literature review.Juan Zhang, MD, MaoJuan Wang, MD, XiaoDong Yang, MD等
感谢国内医生贡献这么好的病例。

绿绣芙蓉

诊断NK/T细胞淋巴瘤基于以下特点(1)病变发生于鼻部、皮肤、面部的中线位置、肺及其他软组织； (2)原位杂交显示 EBER阳性； (3) 淋巴瘤浸润呈弥漫性特点，常表现为血管中心性及血管破坏性凝固性坏死及凋亡小体； (4) 肿瘤细胞CD2, 胞浆 CD3ε, CD56, 细胞毒性科里蛋白 如 granzyme B, TIA1及 perforin.)。
本例患者 EBER, LCA, CD3ε, CD30, TIA-1, and Ki67阳性。本尽管 CD56阴性，但依照 2008 WHO淋巴瘤分类符合诊断标准。NK/T细胞淋巴瘤患者肺部表现为广泛坏死，因此常误诊为感染性病变。因而需要二次活检。

xiaofeng

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