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病例：22个月大的高加索女婴，就诊于路易斯安那州立大学(LSU)医院，患儿父母述其症状为轻微发烧、咳嗽、活动减少和纳差，以及双侧下颌线下肿胀。患儿足月分娩，怀孕或分娩期间无任何问题。患儿的姨妈有红斑狼疮、抗磷脂抗体、自身免疫甲状腺和乳糜泻，但患儿本身无任何明显的免疫缺陷家族病史。 。患儿的疫苗接种记录不完整，没有12个月大的疫苗接种，包括麻疹、腮腺炎、风疹(MMR)、水痘、白喉、破伤风、百日咳(DTaP)4。患儿有复发性中耳炎、鼓膜管置入和湿疹的病史。由于不完整的疫苗接种史和对腮腺肿大，对患儿进行了腮腺炎病毒的测试，患儿腮腺炎病毒IgM阳性。其免疫球蛋白水平都升高了，包括IgM、IgG、IgA和IgE。患儿鼻病毒和肠病毒检测阳性；巨细胞病毒(CMV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)和肝炎都是阴性。患儿白细胞减少，有与自身免疫溶血性贫血相关的冷凝集素。体检发现轻微的肝脾肿大和轻度的双侧颈部淋巴结肿大，直径0.5-1厘米，可活动。她的EBV病毒衣壳抗原(VCA)抗体IgM和IgG分别为1.3和＞8.0；她的早期抗原抗体、核抗原抗体和异嗜性抗体均为阴性，表明急性原发性感染。定量RT-PCR法显示其血浆EBV病毒载量在每微升测试中为9000到20600个拷贝数。外周血流式细胞分析显示低水平的CD19+B细胞，CD3+，CD4+，CD8+T细胞，CD16+和CD56+的NK细胞。给予强力霉素、万古霉素和头孢曲曲治疗。血尿培养阴性。住院期间，患儿呼吸状况恶化。胸部x线CT)扫描发现，双侧肺门浸润性病变合并右中叶肺融合，最初诊断为肺炎。随后开始庆大霉素及阿奇霉素治疗。治疗后炎性标记物有所下降且血浆EBV下降至 9100， 临床症状有所缓解，但CXR显示其肺部的浸润性病灶持续存在。患儿在使用阿莫西林抗炎7天（一个疗程为10天）治疗后暂时出院。并进行了变态反应及免疫学咨询。评估高γ球蛋白血症及外周淋巴细胞及亚群减少可能导致的免疫功能损伤。1周后患儿EBV增加到，切维持在15,000。给予万古霉素和头孢治疗。 患儿皮肤有红疹。综合考虑患儿于其他医院进行肺穿刺活检。3个肺活组织标本，均发现大量增生的非典型细胞，缺乏任何显著的排列模式。有些细胞核大而不规则，偶尔有突出的核仁。和坏死区域周围见血管浸润。较大的非典型细胞中散布着小的淋巴细胞。周围可见肺实质。成片的大细胞CD20阳性。大的非典型细胞 CD10及MUM1阳性；不表达BCL-6；Ki67增殖指数90%。原位杂交EBER80%的肿瘤细胞阳性。瘤细胞也表达CD30 、Epstein-Barr virus latent membrane protein 1 (LMP1)、EBV nuclear antigen 2 (EBNA2) ，但不表达CD15。特染AFB、AFBFite及Grocott’s methenamine silver (GMS) 均未见阳性微生物。活检标本的流式细胞显示单克隆的大B细胞伴有κ限制性细胞占全部细胞的2.8%。PCR法分子诊断免疫球蛋白重链框架I，II，III和kappa轻链v-j和v-kde基因排列阳性。FISH法检测无 MYC 基因重拍。患儿抗病毒治疗无效。进展为中枢神经细胞EBV+ DLBCL。
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发表于 2018-1-8 17:58:28
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