下咽异位上皮性胸腺癌（原CASTLE）一例

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　　显示胸腺样分化的癌（carcinoma showing thymus like element, CASTLE）是发生于头颈部的一种罕见肿瘤，主要见于甲状腺内，少数可位于甲状腺外邻近软组织 ，2017版WHO内分泌肿瘤分册将其重新命名为异位的上皮样胸腺癌。由于其发生率较低，对其生物学行为了解有限，但多数预后较好。甲状腺外CASTLE目前全球仅有 例报道，国内尚未检索出这方面资料，因而对其临床病理特征鲜有报道。由于本病临床病史缺乏特异性，术前难以诊断；病理组织学检查时也极易与鳞状细胞癌、低分化癌及未分化癌等预后差的肿瘤相混淆而造成过诊、误诊。
　　Miyauchi等最早于1985年报道了3例甲状腺内上皮性胸腺瘤（Intrathyroidal Epithelial Thymoma，ITET）。1988年Kakudo等指出其可能来源于异位的胸腺组织。同年，Asa等指出，起源于异位胸腺组织的病变是一组独立病变。1989年Rosai将其视为独立病种，1991年Chan等报道了11例并更名为CASTLE，并将甲状腺内伴有胸腺分化的肿瘤分为三型；其中异位胸腺瘤为CASTLE对应的良性形式。2004年第3版WHO肿瘤内分泌分册将CASTLE作为甲状腺独立的肿瘤分类，并指出其为低度恶性肿瘤。
　　迄今报道100余例CASTLE，多见于亚洲国家，发病率约0.083%[8]。头颈部甲状腺外CASTLE仅有3例报道，该下咽病例为全球第4例。患者平均年龄为65.6岁，女性多于男性，均略高于前期报道。Kakudo等将CASTLE分为三种亚型，包括鳞状细胞癌型、淋巴上皮癌型或基底细胞样型；神经内分泌癌型，神经内分泌癌型较为少见。
　　CD5、CD117被认为是诊断CASTLE较为特异的免疫组织化学指标，但也有罕见CD5阴性CASTLE的报道。肿瘤细胞呈巢状结构，伴有或不伴有粉刺样坏死，但肿瘤呈浸润性生长，可鉴别异位胸腺瘤。肿瘤与周围甲状腺组织境界相对清楚，缺乏病理性核分裂象，可鉴别甲状腺低分化癌和未分化癌。CD5、CD117阳性，有助于与原发鳞状细胞癌鉴别。CT、TG和TTF1阴性表达，可除外甲状腺髓样癌及乳头状癌、滤泡癌。但CASTLE病例CD5失表达过程中是否必然伴神经内分泌分化，尚需更多病例验证。
　　Ki-67增殖指数为3%～90%，其中淋巴上皮癌型偏高于鳞状细胞癌型。本病例Ki-67增殖指数高达90%，为目前已有报道中最高的病例，尚需进一步随访。6个病例EBER原位杂交结果均为阴性，支持EB病毒不参与CASTLE的发生的推论。