成熟T细胞淋巴瘤(15)——肠病相关T-NHL

为止

　　与B-NHL相似，T-NHL也有两种和部位相关的类型，今天说第一种：肠病相关T-NHL（EATL）。
　　EATL是肠道原发T-NHL中最为常见的类型，但是提醒大家：胃肠道中还是B-NHL占绝大多数，所以尽管EATL在T-NHL中最常见，但总的发病率还是非常低。而且说它常见，是带有明显的地域性，是指西方国家最常见，亚裔地区几乎见不到，所以我们只是一带而过，不作为重点讲解的内容，知道有这么一种类型就行了。
现在所说的这种EATL在2008版WHO分类中指的是EATL I型，特点是有乳糜泻病史。预后差。
形态学主要是在炎症反应背景中散在大的异型肿瘤细胞，有时背景细胞过多，特别是嗜酸细胞占明显优势时可能忽视肿瘤细胞（如图）。这种组织学会让人想到HL，不过结外HL诊断要非常慎重，再者HL中RS细胞PAX5呈阳性，而EATL中的肿瘤细胞是T细胞。病变周围及远处肠粘膜常可见到绒毛萎缩，隐窝增生，固有层淋巴浆细胞增多，可见淋巴上皮病变。通常表达CD3、CD103、CD7和细胞毒蛋白，而CD5、CD4、CD8和CD56常为阴性。有时会强表达CD30，要注意和ALCL鉴别。

　　单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤：2008版该病称为EATL II型，但实际上临床表现、地域分布、形态特点和免疫表型均与EATL不相同，2010版WHO消化系统分类将其称为‘CD56+单形性小肠T细胞淋巴瘤’，而2016淋巴造血系统WHO更新版将其从EATL中独立出来并重新命名为‘单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤’（MEITL）。特别是亚裔地区小肠T-NHL几乎均为该类型，所以重点讲解：
　　（1）临床：地域分布较EATL广泛，很多患者缺乏乳糜泻病史，50%呈肠穿孔腹痛等急性表现，最常见于空场和回肠，偶尔亦可累及胃和大肠。预后较差，1年和5年总生存率为36%和32%。
　　（2）病理特征：顾名思义，细胞比较单一，大小一致，小至中等大，瘤细胞多累犯肠壁全层，其他炎性细胞和坏死较少见，病变周围常伴有绒毛萎缩和隐窝增生。免疫表型：CD3+CD8+CD56+TIA1+（如下图），其他结外器官CD56+会首先想到NK/T，但在肠道要首先想到MEITL，EBER检测有助于二者鉴别。大多数CD5-，少数病例CD4、8双阳性。23-78%病例表达TCR gamma而bF1常阴性提示起源gamma/delta型T细胞，还有一些为‘TCR silent’。

　　（3）来源：推测来自小肠上皮内CD56+T细胞亚群，正常人群该亚群比例大约10%，其功能尚不清楚。
　　至于小肠T-NHL，NOS，通常不采用这个词语，许多类型的T-NHL累犯胃肠道与原发者形态和表型有一定重叠，所以应该首先结合临床判断原发还是继发，确定原发后，再结合形态和免疫标记排除EATL，NK/T鼻型，ALCL，都不符合再放到NOS里面；还有就是由于缺乏足够的临床信息，组织小，免疫表型不典型才会诊断TCL，NOS。