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通常来讲T/NK-NHL临床表现比B-NHL要侵袭,所以胃肠道一旦见到较多CD3+细胞浸润就会让人高度注意,但是当你想要诊断高度恶性的T-NHL,但Ki67指数很低,同时临床表现又很‘温和’时,就要想到今天要讲的内容了——胃肠道惰性NK或T细胞淋巴组织增殖性疾病(这也是2016WHO更新版中的新增内容)。原来T/NK细胞起源肿瘤还有惰性的啊!
1.NK细胞肠病:2006年首先被提出,尽管发病年龄可从27岁到75岁,但更多见于50-60岁人群。患者一般缺乏乳糜泻病史,胃镜可见浅溃疡或糜烂,组织学可见上皮固有层中等-大异型淋巴细胞浸润,通常不会累犯全层;病变边缘可见嗜酸、浆细胞和组织细胞混合增生;散在凋亡细胞,但明确坏死和血管侵犯则不常见,侵上皮、绒毛萎缩及隐窝增生也不明显(不同于NK细胞淋巴瘤)。免疫表型和NK/T淋巴瘤相同,唯一的不同是EBV-,Ki67通常低于30%,当然TCR基因重排阴性。
临床表现不一,大多为自限性,偶见复发,故临床不推荐化疗。目前其病因学尚不清楚,可能只是一种炎症改变而非肿瘤。特别提醒病理医生:不要见到CD56阳性就诊断NK/T或MEITL,一旦误诊对病人的伤害是非常巨大的。
2.惰性T细胞增生性疾病:本病1994年首次被描述,与NK细胞肠病相同,年龄跨度可很大,但多见50-60岁。临床症状:腹痛、慢性腹泻、体重减轻等。最常累犯小肠,但胃肠道各部位均可受累。胃镜下粘膜可呈‘马赛克’样外观,皱襞消失,可见浅溃疡、糜烂和多发小息肉。显微镜下主要是粘膜内、偶尔粘膜下层可见非破坏性小-中等T淋巴细胞克隆性增生,可以是CD4+(非TFH或Treg起源)或CD8+(非活化型细胞毒T起源——仅仅TIA1+,GrB和穿孔素均阴性),分别与原发皮肤CD4阳性中-小细胞为主LPD和CD8阳性LPD,耳型相似,具体内容到皮肤淋巴瘤部分再讲。偶尔亦可CD4和CD8均阴性,Ki67通常很低。尽管TCR重排阳性提示为肿瘤性病变,而且复发常见,但临床表现大多较好。
目前还没有遇到过此类疾病,下面是书上的图拿来参考:
总之,上述两种疾病一般病变都比较表浅,但由于胃镜活检看不到胃壁全层情况,所以特别提醒大家不要仅凭免疫组化就贸然给患者扣上一个T/NK-NHL的帽子,因为过诊断比漏诊的危害更大,一定要仔细观察,结合内镜所见、Ki67和EBV表达情况。大多数胃肠道T/NK淋巴瘤临床会有高热、穿孔等急腹症表现,所以注意结合临床表现也有助于将T/NK细胞惰性增生和T/NK-NHL鉴别开来。
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