成熟T细胞淋巴瘤(18)——其他类型

为止

　　啥？T-NHL这就算讲完了？大家是不是觉得不可思议？如图：

　　上图是WHO中关于成熟T细胞来源淋巴瘤的所有类型，方框外的类型我们都已经一一做过讲解，记不住的朋友可以往前翻看一下，篮框中的类型都是皮肤原发淋巴瘤，我们即将在下一部分详细讲解。红框标注是剩下的前面没讲过的类型，也就是今天要讲的内容。之所以放到现在，当然也是由于它们非常非常罕见，反正作为肿瘤医院病理科的我从未诊断过（不排除漏诊可能）。为什么？首先看一看他们的名称，会发现这几种疾病的共同之处——都包括‘白血病’这个词，提示均以白血病作为主要临床表现（肝、脾和骨髓受累），除了血液专科医院，一般以实体肿块切除组织送到病理科的几率很低（所以不是我给自己的孤陋寡闻找借口），这与B-NHL中的罕见类型很相似。在此做一简述：
　　1. T幼淋巴细胞白血病（T-PLL）：如果对以前讲过的内容都很熟悉的话就会想起B-NHL中也有一个相似的B-PLL，二者临床表现很像，老年人多见（中位61岁），以高的外周血白细胞（>100x109/L）为特征，临床过程侵袭，预后差。TPLL大多HTLV和EBV阴性。占所有T-NHL的2-3%，但成熟T-NHL出现白血病表现时T-PLL占1/3，这里提示成人T细胞白血病患者如果组化显示幼稚细胞标记均阴性，别忘了本病。因为单靠形态很难诊断，不多赘述，主要是经典型（中等大瘤细胞，圆形或略不规则，可见明显核仁）和小细胞型；表达T细胞标记，特别是CD7常强阳性，15-25%呈CD4+/CD8+；强表达CD52，其他的幼稚细胞、NK细胞和细胞毒细胞标记均阴性。除肝、脾、骨髓外，T-PLL还可累犯淋巴结和皮肤，这时诊断就很麻烦，特别是淋巴结很有可能诊为PTCL-NOS，临床信息有助于鉴别。
　　2. T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）和慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病（CLPD-NK）：主要临床表现是中性粒细胞减少或贫血伴有外周血大颗粒细胞绝对数或相对数增多，克隆性增多的细胞如果是成熟T细胞来源即T-LGL，如果是源于NK细胞则为CLPD-NK，二者只能通过免疫表型加以分别。和其他以白血病为表现的T-NHL最大区别是T-LGL和CLPD-NK多呈临床惰性，所以和反应性T/NK细胞增多鉴别困难。瘤细胞多为CD8阳性的alpha-beta型T细胞，表达细胞毒细胞标记。和上次讲的HSTL在分子遗传学上的区别是大约50%TPLL病例可检出STAT3突变，而HSTL则是STAT5B突变检出率较高。
　　3.成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）：本病的特点是与HTLV有关，所以和HTLV的流行具有相同的地域分布。瘤细胞最大的特点是核不呈圆形，而是多分叶状，称为‘花样’细胞，该特点在外周血涂片中最为明显（下图），组织切片则不典型。免疫表型是CD3+CD4+CD7-，alpha-beta型，特征性标记：CD25强表达及FOXP1阳性，提示ATLL来源于调节T（Treg）细胞。