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跟着本平台更新一直浏览的读者会非常熟悉我们讲述淋巴瘤分类的顺序,B细胞优先讲解并占据了明显多的篇幅,因为在淋巴瘤诊断中‘得B细胞者得天下’。但到了皮肤淋巴瘤这部分会有所改动,看完下面的内容就会明白原因。
1.特征:皮肤是结外淋巴瘤的常见部位,位于第二位,仅次于胃肠道。如我们所知,皮肤淋巴瘤的类型也是分为(1)T/NK细胞来源;(2)B细胞来源;(3)幼稚细胞来源;(4)霍奇金淋巴瘤。皮肤可以是原发部位(即诊断时病变仅发生于皮肤,或伴有轻微/局限的皮肤外累犯),又可以作为系统性淋巴瘤播散的部位。原发者不同于其他结外部位的是皮肤原发淋巴瘤以T细胞来源居多,占所有皮肤原发淋巴瘤的75%,尽管T-NHL占明显优势,大多数原发患者临床上却呈惰性,而系统性淋巴瘤累犯皮肤则多呈侵袭性过程。
2.皮肤淋巴瘤形态学观察
(1)低倍:①通过浸润深度判断病变是仅位于表浅部位、表浅和深部均存在、还是仅出现在深部或皮下组织;②观察瘤细胞排列,是位于血管周围、血管内还是间质浸润,呈弥漫性还是结节状。③上皮结构是否完整,有无嗜表皮现象,是否破坏附件结构。
(2)中倍:①细胞组成是单型性为主还是成分混杂;②是否有血管侵犯,破坏正常结构,有无粘液变性。
(3)高倍:主要观察细胞形态、大小、胞浆的含量、核浆比、核的轮廓、核仁及染色质情况。
3. 淋巴瘤分类的初判:
(1)病变浅表,与表皮关系密切,可见到瘤细胞侵犯表皮形成“微脓疡”——提示T细胞来源。
(2)病变较深,或表浅和深部病变并存,瘤细胞和表皮之间可见‘无细胞带’因而境界较清晰,呈结节状生长——提示B细胞来源。
4.皮肤淋巴瘤诊断中需注意的问题;
(1)形态和组化相结合:上述形态特征只能对细胞起源做初步判断,并非所有病例均遵循上述规律,比如去年底的陈国璋与卓华淋巴瘤讲座中的病例16,瘤细胞可达皮下脂肪且呈结节状排列,但组化结果证实为T细胞来源。
(2)原发继发判断:前面说过,皮肤淋巴瘤原发和继发临床表现差异很大,当然预后和临床处置也不尽相同,做为病理医生一定不要随意诊断皮肤原发而告知患者预后良好,要注意多询问病史及全身情况,必要时建议患者做全身检查。
最后提醒大家:任何部位的病理诊断都要建立在对正常结构的深入了解之上,就像本平台开始花了很大篇幅讲解淋巴结的正常结构和各种正常细胞的形态。下图是从网上搜到的一幅皮肤结构模式图,在看皮肤淋巴瘤具体内容前先复习下皮肤的正常结构吧!
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