皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL（MF/SS）

为止

　　前面几讲已把MF主要的临床和病理诊断要点讲述完毕，但由于MF是最常见的皮肤T-NHL类型，所以还是花点时间把它的特殊亚型再和大家一起梳理一下，这样可以在日常诊断中拓宽思路。当然如果觉得平时不太容易遇到，没必要再花力气记住也没关系，等啥时遇到相关病例时作为查阅的备选资料吧！
　　1.亲毛囊性MF （Folliculotropic MF）：这型是瘤细胞主要累犯毛囊上皮，表皮通常不受累。外毛根鞘的角质细胞间可伴有粘多糖的聚集。最初累犯部位为头颈和躯干上部，而不是经典MF常见的隐私部位（臀部，大腿根部和乳腺等）。早先研究提示该型预后比经典型差，但结论并未得到公认。
　　2.伴有囊腔及粉刺形成MF：亲毛囊性MF由于瘤细胞浸润毛囊上皮导致毛囊漏斗阻塞可形成囊腔和大的粉刺样病变，可损伤外貌但对治疗敏感，预后与上型相似。
　　3. 亲汗腺性MF：有的MF病例除了累犯表皮和真皮外，还伴有分泌汗腺导管周围浓密的淋巴细胞浸润，如下图所示。单纯的亲汗腺者还常常伴有明显的毛囊浸润。

　　4.Paget’s网状细胞增生症：尽管上述几种亚型瘤细胞浸润附属器明显多于表皮，Paget’s网状细胞增生症则以显著的表皮内大量肿瘤细胞浸润为特点。通常见于肢体末端，故常表现为手、足角化过度的疣状病变（如图）。

　　虽然看着挺吓人，但大多数发生于年轻患者，病变局限，一般不发生播散，故预后远好于经典MF。该病首先由Woringer和Kolopp报道，又称为Woringer-Kolopp病，仅指表型为CD4+者，而CD8+者常呈临床播散表现，现已归入CD8+侵袭性嗜表皮T-NHL。
　　5.孤立性MF：尽管上面一种亚型病变局限，但常见于肢体末端皮肤，有时经典MF分布区域也可见孤立性病变，称为MF的孤立亚型。
　　6.大疱状MF：罕见，肿瘤细胞成片，并不同程度取代皮肤基底角化细胞，剪切力下降，形成肉眼可见的大疱。
　　7.肉芽肿性MF：有些斑块期和肿瘤期MF可见真皮网状层有较多的组织细胞浸润，可散在分布或形成肉芽肿样结节，称为肉芽肿性MF。通常生存时间较长，但是否预后好于经典型尚有待证实。
　　8.肉芽肿性皮肤松解症：亲表皮T-NHL的肿瘤T细胞吸引组织细胞聚集，反过来消化和破坏弹力纤维而形成大的皮肤袋样皱褶，青年时期发病，常见部位为腋下和腹股沟皮肤，如图。

　　特征性形态学改变为真皮和网状层可见典型的类似结核性肉芽肿，上皮样组织细胞间散在多核巨细胞，可能由于弹力纤维破坏被吞噬所致，如图。

　　尽管上述亚型较多，但2008版WHO中只提到三种（红色标注）。