皮肤淋巴瘤(7)——T-NHL（CD30+LPD）

为止

　　MF占皮肤T-NHL的50%，接下来最常见的是皮肤CD30+淋巴组织增殖性疾病（CD30+LPD），约占30%。这是一组疾病，包括淋巴瘤样丘疹病（LyP）、原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（C-ALCL）和介于二者间的交界性病变。尽管被人为划分为三类，但实际代表了一组疾病的谱系性发展过程，所以常常在临床或组织形态上界限并不十分清楚。现分别简要叙述如下：
　　1．淋巴瘤样丘疹病（LyP）：发病高峰为50th，但也可见于10岁儿童或80岁以上老人。常多发并反复发作，中央坏死，呈丘疹结节状，病变直径可达2cm，溃疡罕见。4-6周内自行消退，偶尔留有深色或浅色疤痕。病程多为几个月，偶尔可达40余年，20%的病例可先于、同时或继发性伴有其他淋巴瘤如MF、C-ALCL或HL，还可伴有非造血系统肿瘤如脑瘤、肺癌和乳腺癌等。下面简单介绍LyP几个形态学亚型：
　　（1）A型：最常见，占80%以上。形态学特点是炎性背景占明显优势，可见大的CD30+细胞散在或呈小簇分布（如图）。大细胞呈多叶状或RS样，炎性背景主为小淋巴细胞、中性粒细胞和/或嗜酸细胞。

　　（2）C型：约10%。与A型恰恰相反，C型以形态一致的CD30+大T细胞占优势，成片分布，而混杂的炎性细胞则少许多，形态与C-ALCL非常相似。
　　（3）B型：<5%。大家对这种排序（A-C-B）是否非常奇怪？通常情况下说到‘某种疾病呈A/B/C三种形态’，B型一般是介于A与C之间，但LyP的B型是个特例，它的形态与前面讲过的MF非常相似——小的不典型淋巴细胞，可呈脑回样，以显著的‘嗜表皮生长’为特点。更为奇怪的是瘤细胞CD30可阳性，还可阴性，我其实对此一直不明白为何CD30阴性时还能放到CD30+LPD项下，我想这时和MF唯一的区别就是病史了。
　　以上是2008 WHO分类中LyP的主要亚型，2017更新版中又新增了以下三类。
　　（4）D型：<5%。也是和B型一样，小-中等异型细胞明显的‘亲表皮’，呈pagetoid样。但表型是CD30+CD8+，非常像后面要讲到的原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤。
　　（5）E型：<5%。细胞形态和表型与D型相似，但以血管中心生长和破坏血管为特点。可见血管阻塞、出血、明显坏死和溃疡，临床上可见多个结节状丘疹出现快速溃疡，形成坏死性‘焦痂’样病变。
　　（F）伴有6P25.3位点DUSP22/IRF4重排的LyP：<5%。组织学上呈特征的‘双相性’——亲表皮的是小的CD30弱阳性的脑回样瘤细胞，而深部呈结节状分布的为CD30强阳性的大细胞。
　　此外，其他罕见亚型还有亲毛囊性、亲汗腺性及肉芽肿性LyP等。
　　免疫表型上LyP的A和C与C-ALCL一致，详见后续。A-C多为CD4+，D-E为CD8+，伴有DUSP22/IRF4重排的病例可CD8+或CD4/CD8双阴性。但除了B型外，其他各型均可表达CD8，偶尔亦有NK表型的报道。（各型区别见下图）