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发表于 2018-7-27 09:13:20
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病理诊断:普通可变型免疫缺陷病。
普通可变型免疫缺陷病(CVID)是B细胞分化功能异常所引起,可导致低γ-球蛋白血症、降低对疫苗和感染的抗体反应和增加感染的风险。它可能在儿童期诊断,或在年龄较大时出现症状。该病是异质性伴不同的遗传学突变。大多数病例为散发性,但约20%为家族性。
仅40%CIVD病人有GI道症状,包括腹泻、吸收不良和体重减轻。内镜下,CVID病人由于淋巴组织增生而有黏膜的结节性表现。有1例明显的结节导致误诊为家族性腺瘤性息肉病。
常见的组织学特征包括小肠淋巴细胞聚集、上皮内淋巴细胞增多、绒毛变钝和缺乏浆细胞。20%病人可见到细胞凋亡增加。这些组织学特征与其他疾病如移植物抗宿主病(明显凋亡)和乳糜泻(绒毛变钝、上皮内淋巴细胞)重叠,结合临床病史可有帮助。值得注意的是,CVID病人的胃肠道活检应该仔细寻找感染,特别是念珠菌感染。
CVID可伴有GI道恶性肿瘤增加的风险,包括腺癌和淋巴瘤。其中胃癌增加的风险明显,可能是由于CVID病人HP感染的发病率增加,尽管其他的机制也可导致。
CVID的治疗典型为IVIG。预后取决于是否有重度因感染而致的终末器官损伤,以及是否伴有自身免疫性疾病或恶性肿瘤。
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