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免疫组化结果:滤泡区细胞大部CD20+、CD79a+、滤泡树突细胞CD21+、滤泡间区淋巴细胞大部CD3+、CD7+,部分CD4+,交指树突细胞S-100+、CD4+、朗格汉斯细胞CD1a+、S-100+;组织细胞CD68/KP-1+;个别浆细胞IgG4+;AE1/AE3-;Ki-67+(滤泡区约70%,滤泡间区约20%)。
诊断:皮病性淋巴结炎。
皮病性淋巴结炎是淋巴结増生的一种形式。常继发于各种全身性皮炎,特别是那些伴有表皮脱屑和剥脱者,多发生于20-60岁男性。发病学上,它代表了T淋巴细胞对由指突状树突细胞处理和呈递皮肤抗原的一种反应。它可见于任何具有明显瘙痒的皮肤病,其中包括牛皮癣在内的皮肤炎性病变,以及蕈样霉菌病等肿瘤性病变。少数情况下,皮病性淋巴结炎的形态变化也可见于临床上无皮肤病的患者,临床表现为阵发性剧烈瘙痒,全身性红皮病,皮肤色素沉着伴全身浅表淋巴结中度肿大,以腹股沟、腋窝多见,多小于2cm。大体上淋巴结增大,切面隆起,淡黄色。增生旺盛的病例,在淋巴结周边可见黑色的线条区、代表聚集的黑色素,形似恶性黑色素瘤,淋巴结的结构完好,其主要变化为副皮质区明显淡染、增宽,低倍镜下尤其明显。占据该区的大多数非淋巴细胞性大细胞有三种类型:组织细胞、郎格罕斯细胞和指突状树突细胞。皮病性淋巴结炎容易与霍奇金淋巴瘤、蕈样霉菌病、单核细胞性白血病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症相混淆。特别是需要与蕈样霉菌病鉴别,因为两者可能有一定的相关性的可能。免疫组化和分子病理有一定的诊断价值,免疫组化一般表达:S100蛋白、Vimentin、CD68、CD1a阳性,CKpan及EMA阴性。皮病性淋巴结炎同时被蕈样霉菌病累及时可失去CD7的表达,有时还可以失去全T细胞标记,如CD2,CD3,CD5,在分子水平上可监测到T细胞受体基因克隆性重排。
鉴别诊断:
1.蕈样霉菌病:皮病性淋巴结炎与淋巴结早期蕈样霉菌病有时难以鉴别,特别是增生的细胞中出现少量不典型的脑回样细胞。两病虽然都有皮损,但是性质不一样。蕈样霉菌病通常先有皮肤的蕈样霉菌病病存在,可侵犯到淋巴结副皮质区,引起核型不规则T免疫母细胞增生,免疫组化,肿瘤细胞CD7和Leu8阴性;
2.淋巴结的Langerhans组织细胞增生症:该病侵犯淋巴窦和副皮质区,较为单一的Langerhans组织细胞增生,无黑色素;
3.霍奇金淋巴瘤:淋巴结正常结构破坏,常出现大的异型R-S细胞;
4.指突状网状细胞肉瘤:肿瘤细胞异型性较大,核异型及分裂像多见,免疫组化加以鉴别;
5.恶性黑色素瘤:明显核仁的上皮样细胞;
6.免疫组化:Melan A、HMB45、SOX10阳性可以鉴别。 |
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