文献-胸膜上皮样血管肉瘤伴淋巴管分化

绿绣芙蓉

病史：50岁男性，胸膜增厚及胸腔积液。患者有甲状腺癌伴淋巴结转移的手术史、放疗史。现胸片 x-ray 显示 左胸部阴影，纵隔右移。胸膜活检HE染色显示：肿瘤细胞异型性显著，核分裂像多，部分区坏死。肿瘤细胞成片排列，有血管形成区，并见大小不等的血管腔隙，被覆异形的内皮细胞，内皮细胞肥胖，核仁显著。免疫组化结果显示Vimentin、CK7、D2-40、PanCK呈阳性。血管和实性区域，血管内皮CD31呈局灶阳性。CD34、VIII因子相关抗原和WT1仅在少数非肿瘤血管中阳性。CD99呈阳性的核旁和/或颗粒状阳性模式。部分肿瘤细胞核c-MYC阳性。Calretinin, CK5/6, EMA, HBME-1, TTF-1，TG和CEA染色呈阴性[。Ki67高表达，肿瘤细胞核阳性约30%。p63、Bcl-2、EpCAM、LNA-1 HHV8均呈阴性。

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图1：左胸部阴影，纵隔右移
图2：a低倍镜下，肿瘤由“血管形成”区和实性区组成。b.实性区瘤细胞呈上皮样，非典型性显著；c.“血管形成”区，其特征是血管腔内覆肥胖的非典型细胞，腔内缺乏红细胞。d.血管腔内有AB阳性的黏液样物质。
图3：免疫组化阳性：Vimentin (a)； CK7 (b)；D2–40 (c)；局灶PanCK (d)。
图4：免疫组化标记a CD31阳性； b-c  CD34 (b) FVIII (c) 及WT1 (d)阴性。e CD99呈阳性的核旁和/或颗粒状阳性。f  c-MYC核阳性。
图5：免疫组化标记Calretinin (a), CK5/6 (b), EMA (c), HBME-1 (d) TTF-1 (e), Thyroglobulin (f), CEA (g)阴性。Ki67核阳性 (h).

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本例组织窦隙样血管腔，其内缺乏红细胞，内含无定形阿尔新蓝阳性物质、细胞异型性、出现坏死和多量非典型核分裂，Ki67高表达、CD31及D2-40免疫组化阳性，诊断为诊断为上皮样血管肉瘤伴淋巴管分化。
病例来自文献：Cabibi D, Pipitone G, Porcasi R, 等。Pleural epithelioid angiosarcoma with lymphatic differentiation arisen after radiometabolic therapy for thyroid carcinoma: immunohistochemical findings and review of the literature。Diagn Pathol. 2017，8，15;12(1):60.
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