免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（1）

为止

　　2017年最新WHO淋巴组织肿瘤分类中包含的主要类型有：前体淋巴细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤。

　　在诊断工作中免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病相对比较少见，但近年来随着HIV患者的增多、移植手术的广泛开展以及医源性免疫抑制剂的运用，这一类疾病也相应越来越多见，系统了解这些疾病的特征可帮助我们正确诊断，为临床治疗和患者随访提供重要依据。

　　免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（LPD）其实是一大类疾病，主要包括原发性免疫疾病相关LPD、HIV/AIDS相关性LPD和HIV感染相关淋巴瘤、移植后LPD和其他医源性免疫缺陷相关LPD，如下图所示：

　　先介绍第一类——
　　原发性免疫疾病（PID）相关性淋巴组织增殖性疾病（LPD）
　　1.概述：由原发性免疫缺陷或免疫调节障碍所引发的淋巴组织增殖。日常工作中罕见，儿童为主要发病人群，以男性居多。
　　2.主要类型：共济失调性毛细血管扩张症 (AT) ；Wiskott-Aldrich综合征(WAS) ；普通变异型免疫缺陷症(CVID) ；重症联合型免疫缺陷症(SCID) ；X连锁的淋巴组织增殖性疾病(XLP) ；Nijmegen断裂综合征(NBS) ；高IgM综合征；自身免疫性淋巴组织增殖综合征(ALPS)。
　　3.临床病理特征：PID相关性LPD虽然种类繁多，但有一些共同的特点。（1）病因：多与EBV感染有关；（2）机制：T细胞对EBV免疫监视功能的缺陷（完全调控缺失——致死性单核细胞增生症—IM；部分缺陷——其他类型LPD）；（3）部位：结外（GI；肺；CNS）；（4）症状：发热；疲劳；IM样综合征；（5）遗传学: 可多克隆、寡克隆或单克隆。遗传学异常各不相同；（6）预后与预测因素：可惰性（CVID）、自限性（ALPS）、侵袭性（其他类型LPD）。 PID治疗强度比非PID患者轻；（7）组织病理学谱系:很宽泛——从轻度的、非特异性、反应性或滤泡增生到淋巴组织不典型增生，也可以是淋巴瘤(DLBCL；LYG；HL)。需要我们病理医生特别注意的是：PID一般有共同的组织学改变——嗜酸性粒细胞增多、组织细胞增殖和嗜血现象；淋巴组织常表现为生发中心（GC）未充分发育；（8）IHC:表达B细胞相关分化阶段抗原；对于EBV+LPD，其CD20, CD19,CD79a可(-)或部分表达；CD30可(+)；LMP1(+)。
　　这些分类和病名确实看似复杂，大家不要被这些名称所困扰。我们病理医生真正能见到的罕见疾病是自身免疫性淋巴组织增殖综合征(ALPS)，下次着重介绍这个诊断‘陷阱’！