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免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病(3)

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发表于 2018-11-8 13:35:43 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  上两次分别介绍了免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病(LPD)的第一部分——PID相关性LPD的主要特点和我们病理诊断中可能会遇到的罕见疾病ALPS,今天继续讲解第二部分:HIV/AIDS相关性LPD。
  首先,需要了解一下HIV感染的血液病理学包括哪些内容。总体主要包括(1)HIV感染的外周血和骨髓表现;(2)HIV感染的胸腺改变;(3)累及淋巴结及涎腺等结外部位的非肿瘤性病变;(4)HIV相关性淋巴瘤。血液病理学常将后面两种统称为HIV/AIDS相关性LPD。
  累及淋巴结及涎腺、胸腺等结外部位的非肿瘤性病变包括:(1)HIV相关的淋巴组织增生和持续性全身性淋巴结增大(PGL) ;(2)涎腺淋巴组织增生和涎腺导管囊肿;(3)HIV相关性多中心Castleman病;(4)Kaposi肉瘤相关的淋巴结增大;(5)分枝杆菌性梭形细胞肿瘤;(6)肺囊虫性淋巴结增大;(7)杆菌性血管瘤病。这些病名相信大家并不陌生,我们日常病理诊断中可以遇到。
  为更好理解这些疾病的特点,我们首先需要了解HIV相关性淋巴组织增生的免疫病理。其特征主要表现为:暴发性病毒血症(潜伏期外周血中病毒负荷低,其后迅速增加;1周-3月逐渐消失)以及 CD4+T细胞减少。感染初期HIV刺激滤泡细胞寡克隆增殖,FDC捕获、处理病毒,病毒血症被抑制,淋巴组织中HIV仍复制,细胞外见HIV颗粒。此时对应形态学显示GC完好。若未经抗逆转录病毒治疗,FDC作用逐渐退化,HIV颗粒释放出来再循环。此时对应形态学显示FDC丧失、滤泡溶解。
  临床诊断过程中我们问病史时,需要询问就诊HIV患者是否有持续性全身性淋巴结增大(PGL),其定义为:LN增大累及2个及以上不同部位,持续时间≧ 3个月。PGL是HIV相关症候群的一部分,其他相关症状:发热、头痛、盗汗、体重减轻,贫血,严重不适,肝脾大,白细胞减少和高γ球蛋白血症。
  形态学上,PGL淋巴组织增生分为三期:早期、中期和晚期。早期特点:主要表现为皮质增生——淋巴滤泡不规则扩大/旺帜性滤泡增生(“裸”滤泡)(图1);皮髓质内淋巴滤泡增生,滤泡结构破坏(滤泡溶解)(图2);滤泡内CD8+小淋巴细胞聚集;GC内出血;副皮质区增生:小淋巴细胞、免疫母细胞、浆细胞、多核细胞、单核样细胞,窦组织细胞增生,具有高内皮的分枝状毛细血管后微静脉增多。
  中期特点:滤泡破裂、溶解;滤泡退化;灶状坏死;窦血管转化,髓质区见多核巨细胞(图3)。
  晚期特点:滤泡消尽;“燃尽”的滤泡;有透明血管的滤泡;细胞减少和淋巴组织耗竭;血管增多和纤维化(图4)。
   PGL的免疫组化有何特点呢?归纳如下:生发中心内可见多克隆性Ig(分枝状分布)+小淋巴细胞(CD8+)聚集+Ki67强染色+抗FDC抗体显示滤泡结构破坏(滤泡溶解);CD4+多核细胞;抗HIV-1抗体(常用抗体为:P24,P17,gp41;gp120)位于FDC网;副皮质区正常CD4/CD8细胞比例倒置(CD4+细胞可因最终耗竭呈阴性);多克隆性浆细胞增多。

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