免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（8）

为止

　　上周介绍了移植后淋巴组织增殖性疾病，今天继续介绍医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（LPD）的第二类别——非移植性医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病，又称为其他医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病。这是指发生自身免疫疾病或其他非异体/自体移植的患者应用免疫抑制剂治疗后引起的淋巴组织增殖性疾病。它包含了一系列形态学谱系，从类似多形性PTLD的多形性增殖到符合诊断标准的DLBCL、其他B细胞淋巴瘤、外周T/NK细胞淋巴瘤或CHL。
　　客观评估是否由免疫抑制剂所致LPD非常复杂，影响因素较多。文献报道的免疫抑制药物类型及对应的LPD类型可参照下表。

　　目前研究最深入的非移植性医源性免疫缺陷相关性LPD是甲氨蝶呤相关LPD。甲氨蝶呤大家并不陌生，临床广泛应用于类风湿关节炎和皮肌炎等疾病的治疗。患者往往服用时间相对较长，甲氨蝶呤相关LPD形成类似PTLD的形态谱系，从B细胞淋巴组织增殖性疾病/淋巴瘤到T细胞淋巴组织增殖性疾病/淋巴瘤，还有CHL和霍奇金样病变等。我们分别举例讲解一下。

　　关于免疫抑制剂相关LPD的预后，不同患者有所差别。相当比例的甲氨蝶呤患者一旦停止用药，部分可以好转，甚至消退。多数病情好转者多为EBV+患者。约40%以上免疫抑制剂相关DLBCL以及约30%免疫抑制剂相关CHL可以停药后消退，但是绝大多数患者都需要用细胞毒药物治疗。免疫抑制剂相关DLBCL的总生存率约50%。即便停药消退的患者也可能再复发，此时需要化疗。有些免疫抑制剂相关肝脾T细胞淋巴瘤患者的进展很快，常致命。
　　结尾及致谢
　　亲爱的朋友们，免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病到今天为止简单梳理完毕，非常感谢翟老师的编写邀请，对自己也是一个再学习的机会。限于每一次篇幅，也为了更便于理解，内容尽量精简，没有像专著那样力求完整和面面俱到。这部分内容虽然和其他WHO分类内容相比相对少见，但也非常重要。这一章节中所用的图片及病例，基本上源自三本书《Hematopathology, 2ndEdition》、2017版《WHO Classification ofTumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues》和《Atlas of Lymph Node Pathology》，在此一并注明并致谢。古人云：学非探其花,要自拨其根。对这部分内容的基本轮廓清楚之后，还需要在真实的病例中去演练，不断在实践中完善、充实我们的理论知识。我们一道努力学习，不断前进吧！