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发表于 2018-12-26 08:58:32
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免疫组化：
S100
病理诊断：先天性牙龈瘤(先天性颗粒细胞瘤)。
先天性颗粒细胞牙龈瘤(CGCE)是一种罕见的、良性肿瘤，几乎仅见于新生儿。该病于1871年首次由Neumann报道，有许多同义词包括先天性颗粒细胞病变，新生儿先天性牙龈瘤、婴儿牙龈颗粒细胞瘤、先天性颗粒细胞肌母细胞瘤、颗粒细胞纤维母细胞瘤和Neumann瘤。单词“牙龈瘤”意思为希腊语的“牙龈肿胀”。头颈部肿瘤WHO分类中包括CGCE作为一种组织发生未定的肿瘤。这是一种罕见的良性肿瘤，典型发生于新生儿口腔的牙槽突。CGCE较常发生于女性新生儿，女：男之比为9-10：1，可能在出生前就可以诊断。非常罕见的是，它们可多发或见于口腔的其他部位。该病变常有蒂，大小从1cm到数cm。
组织学上，CGCE是有片状和巢状的大而多角形细胞组成，细胞边界清楚，胞质嗜酸性颗粒状。细胞核通常小，大小一致。其上黏膜的假上皮瘤样增生不是一个特征，表面上皮常变扁平。许多小的薄壁血管在整个病变内常见。伴有梭形细胞的CGCE也有报道。
CGCE的预期免疫组化谱系大多为阴性，包括S100、CK、EMA、肌源性标记和激素相关性标记物。神经内分泌标记物如PGP9.5可阳性，vimentin也可表达。组织细胞标记物阳性不一。GLUT-1页发现为阴性。
临床处理包括外科手术切除，特别是肿块损害了喂养或呼吸时。对于小的、无症状的Bigbang可能考虑采用保守治疗，因为有些病例可自发性消退。局部复发罕见，即使不完全手术切除，恶性转化未见报道。
组织学上，鉴别诊断包括颗粒细胞瘤(GCT)，然而，临床背景不同，GCT常发生于老年人，罕见于10岁以内。二者均由大的多角形细胞组成，胞质嗜酸性颗粒状。特征性的是CGCE表面有萎缩的黏膜，而GCT常有假上皮瘤样增生。S100免疫组化也有帮助，在CGCE中为阴性，而在GCT中常显示强阳性染色。
新生儿/婴儿牙龈肿块的鉴别诊断包括婴幼儿黑色素性神经外胚叶肿瘤、血管瘤和其他血管畸形、口咽部畸胎瘤、先天性纤维性牙龈瘤、化脓性肉芽肿和表皮样南囊肿。病理学检查和常规的光镜足以解决许多新生儿/婴幼儿牙龈肿块的鉴别诊断。
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发表于 2018-12-25 17:03:39
发表于 2018-12-25 18:12:21
