【1.4病例读片】患者男性，28岁，临床表现为疲乏和呼吸困难等贫血的症状8个月，无任何腹部不适。

为止 · 发表于 2019-1-7 09:43:32

病理诊断：胃重复囊肿

讨论
本例囊性肿块位于胃和脾脏之间，大体上为一个囊性肿块，组织学上，囊壁衬复含有幽门腺的胃上皮，局灶为鳞状上皮，雨鞋区域为家复兴柱状纤毛上皮，囊壁内含有束状的平滑肌，但无软骨组织，组织学特征结合部位足以诊断为胃重复囊肿。
胃肠道重复囊肿是一种罕见的先天性异常，占所有胃肠道重复4%。胃重复囊肿是最少见的发生部位，女性最多见，女男比例为8：1，大多数病例是在3月前诊断，12岁以后罕见。成人胃重复囊肿临床表现可为腹痛、恶心、呕吐、吞咽困难、消化不良、腹胀和潜在的贫血，极少数病人可无症状。根据病变部位或异位组织类型，还可有出血、穿孔、恶性或完全胃流出道阻塞等。
虽然胃重复囊肿能够见于胃的任何部位，但最常见的部位是远端胃大弯。根据囊肿是否与胃腔相通可形成管状(相通)或囊状(不相通)。组织学上，胃重复囊肿的一个独特的特征是囊壁衬复各种类型的胃肠道黏膜，还可以见到异位的组织如呼吸道、十二指肠和胰腺组织。
关于其形成有多种机制提出：肠道发育的所谓实性-上皮期肠腔再通失败，胚胎肠上皮的持续外翻，早期宫腔内胚胎的肠道缺血；脊索与常内胚层分离受损；以及随着胚胎生长形成的神经肠带产生牵引性憩室等。
胃重复囊肿中出现呼吸性上皮可以解释其来源，因为有作者研究发现它们表达TTF1和SPA。在胚胎第3周，呼吸憩室沿着咽肠腹壁出现，在这个阶段，背侧部分变成食管，腹侧部分变成器官，二者均衬复假复层柱状纤毛上皮，随后，食管黏膜发生鳞状化生。但有作者发现假复层柱状纤毛上皮不表达TTF1和MUC5AC，而表达MUC1，他们认为有2种解释，一是TTF1表达不是呼吸憩室发育的早期时间，它开始于人子宫内的11到12周胚胎，因此，在11周胚胎前形成的重复南红珠脑干不能获得TTF1表达；另一方面，来自于鼠胚胎实验研究发现TTF1表达存在空间特征，即TTF1阳性表达局限于前肠的腹侧部分，而背侧壁的上皮不表达，因此，来自于前肠大多数腹侧部分的重复囊肿不表达TTF1。
治疗上主要采用手术切除，主要是为了避免可能的并发症如阻塞、扭曲、穿孔、出血和恶性变。