Malignant PeComa（血管周上皮样细胞肿瘤）？【中美加卵巢肿瘤病理交流群343】

病理老周

张松林
这个周未的病例。69岁女性盆腔15公分肿物，患者5年前在外院诊断“子宫平滑肌肉瘤”。
你的诊断是什么？








张杰
更倾向间质肉瘤

郭晓静
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 谢谢张老师的无私分享!
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 这一例个人拙见如下：


郭晓静
1.上图细胞梭形，细胞密度大，右下似乎包浆红，细胞有异型   病史  平滑肌肉瘤   那么是平滑肌肉瘤么？
2. 这一张细胞不同于上一张  有些上皮样  核分裂很多细胞异型  血管并不像平滑肌的厚壁血管  低倍总有性索样的味道   间质肉瘤伴性索分化？


郭晓静
3.组化没有特异性  当年的诊断可靠么？   很多疑问 期待老师讲解!谢谢!


杨鹏
子宫肉瘤？

张松林
我还要等待别的鉴别诊断

景晓峰
；@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 老师，就镜下形态而言（你没有提供大体描述）需要考虑如下的病变：
1.富裕细胞平滑肌瘤；
2.恶性潜能未定的平滑肌肿瘤；
3.子宫内膜间质结节；
4.子宫内膜间质肉瘤伴平滑肌分化；
5.上皮样平滑肌瘤。
总之，一是平滑肌肿瘤与间质肿瘤区别；二是良恶性的鉴别。
如果按照异型性；凝固性坏死；核分裂计数。次要标准：浸润性边界；富于细胞
等，这一例诊断平滑肌肉瘤是欠缺诊断要素。当然如果考虑是粘液性平滑肌肉瘤或上皮样平滑肌肉瘤应当别论了。
张松林老师明确提出：5年前有平滑肌肉瘤的诊断。这一次是复发？还是盆腔的另一个肿瘤？所以必须借原来的片子看看再说。
IHC：CD10估计是70%阳性；DES弥漫阳；SMA阴性；Cadesmon散在阳性支持肌源性的分化。
故，我挺多考虑是低度恶性的间质肉瘤伴平滑肌分化。或富于细胞平滑肌瘤。

张松林
这个病例很不常见，病人的病史又可以引起误导。下面三个免疫组化分别是HMB45, melanin A and MiTF.






张松林
此病例是PeComa
Malignant PeComa
中文应该是血管周上皮样细胞瘤
Uterine PeComa-3.pdf (1.5 MB, 下载次数: 6)

2019-1-12 10:19 上传

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杨鹏
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 谢谢张老师，病例很棒

任永昌
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 真是颠覆了常见形态！

景晓峰
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 老师，你挖的坑够深啊！

张松林
这个是个真实病例，我确实没坑人。过去的平滑肌肉瘤可能是个不完全正确的诊断。对于不典型的病例大家应该小心。周末愉快！

任永昌
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 大赞！

赵澄泉
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 nice case

刘栋
请问老师，这个病例形态学上有何特征提示为pecoma，形态和desmin等免疫组化表达确实容易让人首先考虑最常见的平滑肌源性肿瘤

景晓峰
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 老师，根据IHC为什么不诊断转移性梭形细胞恶黑呢？
IHC，它两个有重叠。

刘栋
个人认为SMA恶黑应该不阳，PECOMA的定义就是伴有肌源性标记和色素标记的血管周细胞肿瘤，从流行病学，子宫发生PECOMA概率应该远大于恶黑转移，另外临床如无恶黑病史就更不支持了

赵小辉
印象中梭形细胞恶黑一般HMB45和melanA表达会缺失。
可以再加个S100和SOX10排除

刘栋
是的@赵小辉  江苏大学附属医院
谢谢@赵小辉  江苏大学附属医院

张松林
S100 negative
Dog1 cd117 negative

刘栋
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 请问老师，这个病例形态学上有何特征提示为pecoma，形态和desmin等免疫组化表达确实容易让人首先考虑最常见的平滑肌源性肿瘤

阿丹
这例需排除hmb45阳性的上皮样平滑肌肉瘤。黑色素指标没有弥漫阳，从组化图看细胞呈上皮样

赵小辉
Mitf的表达应用还是相对局限的。


张松林
这个病例2013年的诊断是平滑肌肉瘤，我们看到了报告但没能阅片。当年外院病理没有做HMB45, melanin A or MiTF. 我发的第一张图确实让我们觉的有平滑肌肿瘤的特点。但如果是平滑肌肿瘤，cadesmon 很弱，SMA 也很弱几乎阴性，这个好像不典型。我发的第二个图显示这个肿瘤大部分区域是上皮样的细胞，而且形态特征很明显，有很多的血管，肿瘤细胞有nested and alveolar 生张，有些细胞也有透明胞质。当然上皮样平滑肌肿瘤也就应该考虑了。Desmin and CD10 是没有特异性的染色，我们不应该用它们来决定平滑肌或endometrial stroma. 正是因为这种上皮样细胞的形态让我觉得需要排除PeComa. 最近一些uterine spindle cell tumor的进展，让我们认识了不少少见肿瘤。过去几个月我看到了一例BRG1 deficient uterine sarcoma and a recent case of uterine synovial sarcoma.

阿丹
梭形细胞区域黑色素表达如何？


张松林
我选了上皮样明显的组织做的。文献报道显示可能会弱些。周一我给大家另外一篇文章介绍PeComa的形态多样性。

阿丹


赵小辉
Mitf也可以表达平滑肌细胞
收回刚才说的话




张询
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 @福建肿瘤阿丹 @赵小辉  江苏大学附属医院 非常有意思的讨论！我们也看到一些文献中提到尤其是上皮样平滑肌肿瘤中可以有HMB-45表达

江庆萍
@张询（医科院肿瘤医院） 嗯，本来有文献认为上皮样平滑肌肿瘤和Pecoma间有非常亲密的关系。最近Pecoma的新抗体cathepsin K不知道张老师是否可以做下，文献上证明在表达的病例中呈强阳性，在郑文新老师那里也碰过几例，也确实如此。而平滑肌肿瘤一般阴性，即使有表达，也呈灶性和弱表达

张询
@江庆萍（广医三院） 好的，谢谢你

江庆萍
另外，自我感觉，Caldesmon还是比较特异平滑肌标志物，Pecoma相对多阴性，不知是否正确

张询
我们做的似乎不太特异

江庆萍
@福建肿瘤阿丹 Pecoma里，HMB45，MelanA弥漫强阳的其实不多。尤其MelanA
@张松林 TX 德州大学医学院休斯敦 不知道是否可以加作Cathpsin K

阿丹
Pecoma一般des不会这么弥漫＋
如果这例诊断pecoma，够恶性pecoma吗？
我更倾向平肉。就算诊断pecoma，也应诊断恶性pecoma
梭形细胞做下黑色素标记，应该不会＋

杨鹏
@江庆萍（广医三院） 谢谢！

江庆萍
@福建肿瘤阿丹 我倒是更倾向张老师的诊断，如果平滑肌肿瘤三个黑色素标记同时都阳，是不是太罕见了些?另外，梭形细胞部分总觉得棒槌和红的不够。如果是Pecoma的话，仅根据张老师目前提供的图我觉得没办法判断是否恶性