【1.14病例读片】男性，7个月大，发现左大腿内侧深部有一个大小约4.5cm的病变4个月。

为止 · 发表于 2019-1-14 17:24:46

免疫标记结果：肿瘤细胞阳性表达D2-40，不表达GLUT-1.

Ki-67增殖指数：局灶10-15%，平均8-10%。

为止 · 发表于 2019-1-15 10:05:43

免疫组化：
D2-40
09 D2-40.png

GLUT-1

病理诊断：Kaposi型血管内皮瘤。
Kaposi型血管内皮瘤是一种局部侵袭性血管肿瘤，病变特征为具有毛细血管瘤和Kaposi肉瘤的特征。该肿瘤几乎仅发生于儿童。一半以上的病例发生于1岁以内。男性多于女性，成分罕见。Kaposi型血管内皮瘤的病因还不清楚。该肿瘤与HHV8感染或卡波西肉瘤无关。肿瘤常累及四肢软组织，表现为境界不清、紫色病变，可包裹正常组织。该肿瘤也能累及腹膜后、头颈部、纵膈、骨、淋巴结和内脏器官。任何部位的体积大的病变，特别是腹膜后肿瘤，可表现为血小板减少和消耗性凝血障碍。
组织学上，肿瘤细胞形态单一，呈多结节状生长，形成不规则小叶，呈“炮弹”样浸润到软组织。核分裂像罕见。促纤维增生可见，特别是在深部病变中。在小叶周围可见裂隙样血管和大的淋巴管区域。裂隙样，梭形区域类似于Kaposi肉瘤。淋巴管可能大和数量多，负荷淋巴管瘤/淋巴管瘤病的特征。该病变的特征为血管的肾小球样聚集，表现为紧密缠绕的、上皮样和CD31阳性毛细血管和actin阳性周细胞组成。血管呈小叶状、毛细血管瘤样区域常含有纤维素血栓和红细胞碎片。可见含铁血黄素沉积。
免疫组化上，在裂隙样、Kaposi样区域阳性表达淋巴管标记物(PROX1,LYVE1,podoplanin和VEGFR3)，小叶和肾小球样结构区域表达CD31、CD34和FLI-1。周细胞阳性表达SMA。GLUT-1表达于幼年性血管瘤，但在Kaposi型血管内皮瘤中的内皮细胞表达阴性。
主要的鉴别诊断包括婴儿/幼年性血管瘤(增生期)，Kaposi肉瘤、获得性簇状血管瘤和梭形细胞血管瘤。
婴儿/幼年性血管瘤是一种良性血管性病变，特征为紧密排列的裂隙样到蜘蛛状毛细血管腔，可有结节形成或弥漫浸润到真皮/软组织。它们特征性表达GLUT-1，也表达内皮标记物CD31和CD34.
Kaposi肉瘤发生于免疫缺陷病人和老年人。形态学上，其缺乏毛细血管瘤样区域，阳性表达HHV-8
获得性簇状血管瘤发生于真皮，形态学与Kaposi型血管内皮瘤不能区分。这两个病变最好根据临床情况来区分。二者均有相似的病人年龄及性别分布，可能代表同一疾病实体的不同阶段。
梭形细胞血管瘤发生于成人四肢远端，显示扩张的血管、实性梭形细胞区域、血管内生长和空泡化内皮细胞。
Kaposi型血管内皮瘤显示无自发性消退趋势。解决取决于解剖部位、肿瘤范围和血小板减少的严重程度。伴有较大或位于腹部的肿瘤患者预后较差。死亡率大约在10%，是因为广泛的局部疾病或Kasabach-Merritt现象。治疗包括广泛的手术切除和药物治疗包括长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、放线菌素D和干扰素。广泛切除后的复发罕见，局部淋巴结转移也罕见。