【1.30病例读片】患者女性，54岁，1周前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，痰为白色，量较少。

为止 · 发表于 2019-1-30 17:06:02

免疫组化结果：
阳性：vimentin、EMA、TTF1；
灶性阳性：CK、CK7、CK19；
阴性：CK5/6、P63、CD56、CgA、Syn、GFAP、MC、CR、desmin、SMA、Myogenin、S100、NSE、LCA、Calponin、CD31、CD34、BCL-2、CD99、HMB45、TG；
Ki-67：散在阳性。

为止 · 发表于 2019-1-31 09:08:13

免疫组化：

CK

14 CK.png

vimentin

病理诊断：硬化性肺泡细胞瘤，实体型。

讨论硬化性肺泡细胞瘤，以前称为硬化性血管瘤，由Liebow和Hubb于1956年首次报道。该肿瘤最初被认为是血管起源，现已证实为一种来源于原始呼吸上皮的良性或较低级别的肿瘤。主要发生于中年人，女性多见，以东亚(日本)发病率最高。
大多数病例为外周性、孤立性病变，约4%病例多发。肿瘤可累及脏层胸膜、纵膈，少数发生在支气管内，大多患者无明显症状。
大体检查上，肿瘤境界清楚，切面实性，灰色到黄褐色，有出血灶，偶尔囊性变或钙化。镜下，肿瘤有2种细胞类型，圆形间质细胞核表面细胞。圆形细胞小，有边界，核圆形或卵圆形，形态温和，染色质细而分散，缺乏清楚的核仁。胞质嗜酸性，也可呈泡沫样或印戒样。立方形表面细胞显示支气管上皮和活化的2型肺泡细胞的形态。2种细胞都可见从轻度到明显的核异型性，但核分裂指数低。肿瘤常见乳头状、硬化性、实性和出血区等4种形态，大部分病例可见2种及2种以上的形态，仅有一种形态者非常罕见，且容易误诊。
免疫组化上，圆形细胞表达TTF1和EMA，PR约60%阳性，CK7局部阳性，但广谱CK 阴性。表面细胞表达TTF1和 EMA，表面活性物质A、广谱CK、低分子量CK和CK7。
鉴别诊断包括肺错构瘤、大细胞癌、滑膜肉瘤、脑膜瘤、横纹肌肉瘤、肺母细胞瘤等。
硬化性肺泡细胞瘤临床上具有良性表现，虽有淋巴结转移的报道，但预后好。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！