PNET起源于成熟畸胎瘤伴共存的子宫内膜癌【中美加卵巢肿瘤病理交流群359】

病理老周

陈晓薇
我在整理3年前的一个有趣的病例，准备写个案报道。先拿出来跟大家分享一下吧。病史挺复杂的，我就长话短说：病人34岁，发现腹腔肿物多年。开始怀疑畸胎瘤，病人失去联系。2014年因腹痛，阴道出血就诊。影像检查怀疑恶性。大量腹腔积液，二次腹水检查均阴性。刨腹探查后行全子宫、双附件及肿瘤清扫（debulking）大体标本：
1. 右卵巢肿物16X18X5.5厘米，囊实性，有粘液样和油脂样物质，有坏死。2. 子宫大小正常，84克。打开见内膜一息肉状肿物，3X2X0.5厘米。
图2-9镜下-右卵巢肿物图10-12镜下-子宫内膜病变
end。诊断，鉴别诊断？

李素红
卵巢:成熟性畸胎瘤发生恶变，恶变为恶性黑色素瘤？

赵燕
年轻女性，看形态，卵巢考虑成熟性畸胎瘤，恶变成分高钙血症性小细胞癌，临床血钙怎样？局部子宫内膜样癌。患者有啥综合征？

张杰
还要想到淋巴瘤

杨鹏
@张杰--聊城群管 

韩向春
静静的看大家讨论，能想到的各位老师都提到了
@陈晓微，CUMC，纽约 谢谢陈老师分享好病例，期待您的讲解

杨鹏
@张杰--聊城群管 既然畸胎瘤，还考虑恶性神经源性肿瘤，如神经母。如果是一元论（子宫内膜病变），脉络从癌也在考虑之内。也许是2个独立病变。

张杰
@杨鹏  淄博市妇幼保健院 集思广益

陈晓薇
@李素红  山西省妇幼保健院病理科 @赵燕_泰州人医 @张杰--聊城群管 @杨鹏  淄博市妇幼保健院 你们的分析到位……这个病人术后10天因多器官衰竭而死亡术前没有查血钙。从大体到镜下成熟畸胎瘤是明确的，其中明显恶性肿瘤部分要靠免疫组化来甄别其类型。子宫内膜病变的形态与卵巢病变形态完全不同。应该属于二种独立病变。
这是当时做的免疫组化。


张杰
尤文/PNET？

赵小辉


陈晓薇
病例总结：
病人年轻，卵巢有明显的成熟畸胎瘤和高度恶性肿瘤混杂在一起，因此我们认为这个恶性成分是与畸胎瘤有关。至于鉴别诊断大家讨论的都对：小细胞癌，PNET，淋巴瘤，不成熟畸胎瘤，颗粒细胞瘤，子宫内膜间质细胞肉瘤……很显然免疫组化支持PNET的诊断。子宫内膜癌是个意外的发现（ER/PR阳性，MLH1/PMS2缺失）与卵巢肿瘤无关。这个病例最后诊断为：PNET起源于成熟畸胎瘤伴共存的子宫内膜癌。
从我所查的文献来看，卵巢的PNET非常少见，目前也就有十几例的报道。诊断靠形态特征（小圆细胞）和免疫组化（CD99和FLI-1）或有t(11;22)检测来支持诊断。其起因多于畸胎瘤有关，但也有报道称有纯粹的PNET（无畸胎瘤）卵巢的PNET跟其它部位的类似，预后不好，一般存活率不超过三年。

任永昌
@陈晓微，CUMC，纽约 赞

张杰
@陈晓微，CUMC，纽约 谢谢陈老师分享这么好的病例

陈晓薇
这是2015年的病例，电脑里我只存了阳性的免疫组化，阴性的没拍






赵澄泉
@陈晓微，CUMC，纽约 thanks

陈晓薇
@赵澄泉UPMC 有好病例一定跟大家分享，不仅分享图片，还要分享体会

李娟
@陈晓微，CUMC，纽约 ，谢谢陈老师，从您的病例和分析中总能受益

佟强
@陈晓微，CUMC，纽约 谢谢陈老师，高大上，学习了。

阿丹
最好能做个分子证实pnet的诊断

陈晓薇
@福建肿瘤阿丹 我们做了EWSR1的FISH。根据这个是FISH结果，你就能排出PNET？


石丽华
@陈晓微，CUMC，纽约 ，谢谢陈老师，从您的病例和分析中总能受益

赵澄泉
@福建肿瘤阿丹 有时分子就是多花钱

陈晓薇
@赵澄泉UPMC 同意对于一个old fashion病理科医生来说，诊断还是以形态学为基础的现在这么多新东西只能慢慢跟进，真的是太多东西要学了

韩向春
@陈晓微，CUMC，纽约 ，谢谢陈老师，从您的病例和分析中总能受益
@陈晓微，CUMC，纽约 @赵澄泉UPMC 赞同，做好诊断，首先必须打好基础！