【3.21病例读片】患者女性，28岁，4年前超声检查发现右乳肿块，皮肤无异常发现，乳头无退缩和溢液。

为止 · 发表于 2019-3-21 15:58:17

免疫组化结果：
弥漫强阳性：S100、vimentin、Bcl-2和β -catenin；NSE局灶阳性，p53和SMA弱阳性；
阴性：CK、Desmin、CD34、CD117；
Ki-67：5%。

为止 · 发表于 2019-3-22 09:11:38

免疫组化：

CK

05 CK.png

S100

病理诊断：“右侧”乳腺富于细胞性神经鞘瘤。

神经鞘瘤是神经鞘膜的雪旺氏细胞来源的肿瘤，可发生身体任何部位，但常见于头颈部。富于细胞性神经鞘瘤占良性外周神经鞘膜肿瘤约5%，最常见于脊柱旁、纵膈、后腹膜和盆腔。乳腺神经鞘瘤非常罕见。
乳腺神经鞘瘤的临床特征非典型，通常肿块为无症状，有些病例可有肿胀或疼痛。无皮肤或腋窝淋巴结肿大。术前难以明确诊断。
乳腺神经鞘瘤表现为境界清楚的肿块，临床上类似于纤维腺瘤或间叶性肿瘤。镜下，富于细胞性神经鞘瘤细胞丰富，缺乏verocay小体、核深染和一定程度非典型和核分裂像(<4/10HPF)。病理学上尤其是穿刺活检标本容易误诊为恶性。
乳腺富于细胞性神经鞘瘤的鉴别诊断包括梭形细胞化生性癌，该类型肿瘤中可见到肿瘤细胞形成小簇，可见到更加上皮样形态或鳞状分化，另外，还在病变周围或混杂DCIS。免疫组化表达p63和CK。另一个需要鉴别的是分叶状肿瘤。分叶状肿瘤通常是境界清楚的纤维上皮性肿瘤。诊断依赖于残存的上皮结构。肿瘤细胞表达CD34、CD118、SMA和Desmin，而不表达S-100。第三，纤维瘤病也需要鉴别诊断。纤维瘤病史一种良性病变，有纤维母细胞或肌纤维母细胞呈浸润性生长于胶原之间。有时可见局灶性淋巴细胞浸润，核分裂像罕见。恶性周围神经鞘膜瘤是另一个重要的鉴别诊断。细胞丰富呈漩涡状，血管周围和被膜淋巴细胞和组织细胞聚集，缺乏束状倾向于富于细胞性神经鞘瘤，而血管周围细胞丰富，广泛的多形性、高度的核分裂像(>10/10HPF)、异源性成分和地图状坏死支持MPNST.其他的恶性梭形细胞也需要鉴别的是皮肤隆突性纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等，采用相应的免疫组化可有助于诊断。