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发表于 2019-4-4 09:04:44
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免疫组化：
CK5_6
EWSR1 FISH
病理诊断：副鼻窦原发性透明变性透明细胞癌。
透明变性透明细胞癌(HCCC)是一种少见的涎腺肿瘤，女性轻度好伐(女与男之比为1.6：1)，发病年龄为60-70岁。腭部和舌根部是最常见的好发部位。副鼻窦发生非常罕见。目前文献中仅有3例报道。
HCCC的临床表现根据肿瘤部位而异，最常见的部位是口腔，病人大多数表现为无痛性黏膜下肿块，也可表现为黏膜溃疡、疼痛、呼吸困难和鼻腔阻塞。
HCCC首次作为一种独特的肿瘤而被Milchgrub等报道，他们报道了11例独特的涎腺肿瘤，组织学特征为透明细胞排列成条索状、梁状和巢状，细胞边界清晰，细胞核小而温和。透亮胞质是由于糖原而不是黏液。其间可见一些少数的但嗜酸性胞质和较大细胞核的细胞。大多数病例肿瘤细胞巢之间可见透明变性或纤维细胞性间质，但核分裂像罕见。淋巴血管侵犯和神经周围侵犯分别见于9.2%和38.3%病例中。
免疫组化上，HCCC肿瘤细胞表达CK(CK%,CK7,CK8,CK14和CK19)，p63，EMA和CEA，而不表达SMA，MSA，calponin和GFAP。Ki-67增殖指数常较低。
鉴别诊断包括鳞状细胞癌、鼻窦肾细胞样腺癌、黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌、肌上皮癌、腺泡细胞癌和转移性癌。
HCCC具有EWSR1-ATF1基因融合，早期认为是诊断HCCC的可靠标志，以后的研究发现该基因融合并不特异，其也可见于透明细胞肉瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤和透明细胞牙源性癌。
治疗上，HCCC是完整的手术切除伴切缘阴性。术后放疗的作用还不清楚。虽然为低级别肿瘤，但可有淋巴结、肺甚至椎体转移。组织学特征可提示为高级别肿瘤包括非典型核分裂像、坏死和奇异肿瘤细胞。
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发表于 2019-4-3 17:49:46
