【6.10病例读片】患者女性，35岁，因“咳嗽、咳痰2周域”入院。

为止

为止

免疫组化
EMA


CK


CK-L


CK7


PR


TTF1


病理诊断：肺硬化性肺泡细胞瘤。

肺硬化性肺泡细胞瘤，曾称为硬化性血管瘤，临床上较为少见，80%以上发生于女性，发病年龄为15-83岁，平均44岁。临床影像学检查为肺部孤立性、钱币样病变，偶尔有钙化。大体上，肿瘤常位于肺外周，位于肺实质内，典型者肿瘤界限清楚，圆形或卵圆形，直径0.4-8cm，平均2.8cm，切面色泽质地不等，从海绵状出血病变到较实性的褐色或类白色结节，质地软或如橡皮样，结节内常见出血。组织学上，肿瘤与周围肺组织分界清楚，无包膜，主要表现为多种形态特征，呈实性、乳头状、硬化血管样腔隙混合型结构。实性结构表现为弥漫性成片，其中主要为大小一致的上皮样瘤细胞，胞质丰富，呈泡状，有的可见核仁，镶嵌排列，呈小巢状，其中有多少不等的肥大细胞，复杂的乳头表面被覆上皮为立方状或低柱状，胞质丰富，嗜酸性，核仁明显，可见核内包涵体。肿瘤内可见大的血液湖，内衬立方状肺泡上皮，而不是内皮细胞。肿瘤内小血管可局灶性增生，血管壁常硬化，有的由于纤维化而管腔闭锁，其间可见瘤细胞包绕。肿瘤内可无或少量淋巴细胞局灶性浸润，有的可见局灶性黄色瘤细胞聚集，胆固醇裂隙或含铁学黄素沉着，或局灶性纤维化。可有神经内分泌细胞增生或微瘤。偶尔多核巨细胞、成熟脂肪组织和出血坏死。
免疫组化上，表面细胞表达CK、EMA、CEA、TTF1、vimentin和表面活性物质，圆形间质细胞表达TTF1、EMA、vimentin、PR，CK和表面活性物质阴性。2种细胞均不表达CK20、高分子量角蛋白、S100、SMA、FVIII因子、calretinin、Syn和Leu7，可表达NSE和CgA。
鉴别诊断有炎性假瘤、肺泡腺瘤、乳头状腺瘤、透明细胞瘤、类癌、贴壁性腺癌、转移性甲状腺癌或肾细胞癌等。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！

最后的诊断

硬化性肺细胞瘤

学生赵

硬肺…………

绿绣芙蓉

硬化性肺泡细胞瘤形态学变化大，每一例差别比较大，简单的很容易想到，不典型病理形态学鉴别多。免疫组化支持诊断很重要。