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[每日读片] 【8.26病例读片】患者女性,18岁。因“枕部肿物进行性增大半年余,肿胀伴疼痛一周入院。

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 楼主| 发表于 2019-8-26 14:43:00 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:18
临床诊断:
一般病史:影像学检查示枕部头皮软组织内见一类圆形稍低混杂密度影,与邻近皮肤分界不清,大小约5.4*5.6cm,邻近骨质未见破坏,颅内结构未见异常。术中见皮下至帽状腱膜间有一个无包膜、分叶状、脂肪杨肿物,与周围组织无明显界限,与头皮黏连较紧密,血供丰富。
标本名称:
大体所见:巨检:带皮结节样组织一枚,体积8.5*4*3cm,皮瓣面积8.5*4cm,皮瓣中央可见糜烂坏死,坏死区域面积5*3.5cm,结节切面灰白,质中,无明显包膜。
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免疫组化结果:
阳性:MyoD1、Myogenin、CD56、CD99、Desmin(弱+)、p53(40%+)、Ki67(40%+)
阴性:、LCA、CD31、HMB45、SS100、EMA、SMA、Calponin、CD20、Syn、CK、CD34、CgA、P63。

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发表于 2019-8-26 18:01:00 来自手机 | 显示全部楼层
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 楼主| 发表于 2019-8-27 14:07:59 | 显示全部楼层
免疫组化:

CD56

13 CD56.png

Desmin

14 Desmin.png

CD99

15 CD99.png

MyoD1

16 MyoD1.png

myogenin

17 myogenin.png

Ki67

Ki67.png

病理诊断:胚胎性横纹肌肉瘤。

胚胎性横纹肌肉瘤是一种在形态上和生物学上再现胚胎性横纹肌特点的原始间叶性肉瘤,有原始小圆细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞以不同比例混合而成。
其为横纹肌肉瘤最常见亚型,约占所有横纹肌肉瘤的50%-60%。患者主要为10岁以下儿童,虽然发生于成分的胚胎性横纹肌肉瘤罕见,但其同样是成分横纹肌肉瘤的一种重要组织学类型。
胚胎性横纹肌肉瘤的肿瘤细胞在组织学上与发育中的横纹肌细胞一致,但其中只有不到9%发生于四肢骨骼肌内,最大一部分肿瘤发生在头部,其次为泌尿生殖系统。
胚胎性横纹肌肉瘤好发于头颈部,泌尿生殖道和腹膜后,依细胞分化程度和比例不同,分为高、中和低3个级别。有葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤亚型,前者主要发生于婴幼儿的泌尿生殖道、胆道、鼻腔,大体多为息肉、葡萄状,特征性组织学表现为紧贴黏膜上皮下方有一层由未分化细胞构成的致密的“形成层“;间变型则细胞变异趋于多形性。
腺泡状横纹肌肉瘤可能与胚胎性横纹肌肉瘤有关,偶尔可与其共存,也有实体型和间变型。恶性程度较高,多见于青少年与青年。好发于四肢,尤其是前壁、股部,其次是躯干,头颈部、椎旁、直肠周围以及会阴部。特征性组织结构为结缔组织分隔而成的腺泡状或假腺样结构。
除此之外,还有一种少见的亚型,即梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤,占5-10%,儿童和成年人均可发病,多见于睾丸旁。男性多见。成人中梭形细胞横纹肌肉瘤50%以上发生于头颈部深部软组织,而硬化性最常见于四肢,镜下肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,浸润性生长,特征性病变为肿瘤细胞见不同程度透明变性。
该肿瘤的鉴别诊断包括神经母细胞瘤、尤文氏肉瘤、嗅神经母细胞瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、腺泡状软组织肉瘤、黑色素瘤、恶性淋巴瘤、粒细胞肉瘤、小细胞癌等。

本例来自于广东病理之家,特征致谢!

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发表于 2019-8-26 16:23:51 来自手机 | 显示全部楼层
胚胎性横纹肌肉瘤
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发表于 2019-9-5 22:08:07 | 显示全部楼层
学习了。谢谢!
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